Anormal gemolizga olib keladigan qonning meros qilib olingan va sotib olingan buzuqligi
Gemoliz - qizil qon tanachalarining ajralishi. Qizil qon hujayralari odatda 120 kungacha yashaydi. Shundan so'ng ular o'lib, yiqiladilar. Qizil qon xujayralari butun vujudga kislorod tashiydi. Agar qizil qon hujayralari g'ayritabiiy tarzda buzilsa, ularda kam kislorod tashiydi. Ayrim kasalliklar va sharoitlar qizil qon hujayralarining juda tez tarqalishiga olib keladi, bu esa charchoq va boshqa jiddiy alomatlarni keltirib chiqaradi.
Gemolitik anemiya turlari
Gemolitik kamqonlikning ko'p turlari mavjud va bu holat meros bo'lishi mumkin (sizning ota-onangiz siz uchun zarur bo'lgan genni) yoki sotib olishi mumkin (demak, siz tug'ilishingiz bilan tug'ilmayapsiz, lekin siz umr bo'yi uni rivojlantirasiz). Quyidagi kasalliklar va sharoitlar turli xil gemolitik anemiyalarning ayrim misollaridan iborat:
Inherited gemolitik anemiyalar. Gemoglobin , hujayra membranasi yoki sog'lom qizil qon hujayralarini saqlaydigan fermentlar bilan bog'liq muammolar bo'lishi mumkin. Bu odatda eritrotsitlar ishlab chiqarishni boshqaradigan noto'g'ri gen (lar) ga bog'liq. Qon oqimi bo'ylab harakatlanayotganda g'ayritabiiy hujayralar mo'rt bo'lishi mumkin va buzilishi mumkin.
Sog'lom hujayrali anemiya. Tananing g'ayritabiiy gemoglobinini keltirib chiqaradigan jiddiy kasallik . Bu qizil qon hujayralari yarim oyga (yoki o'roq) shakliga ega bo'lishiga sabab bo'ladi. Sichqoncha hujayralari odatda 10 dan 20 kungacha vafot etadi, chunki suyak iligi o'limga olib keladiganlarni almashtirish uchun etarli darajada yangi eritrotsitlar hosil qila olmaydi.
AQShda o'roqsimon hujayrali anemiya asosan afro-amerikaliklarga ta'sir qiladi.
Talassemiyalar . Ular tananing ma'lum turdagi gemoglobinlarini etarli darajada qondira olmaydigan qon tanazzuli bo'lib, bu tananing odatdagidan ko'ra kamroq sog'lom qizil qon hujayralari yaratishiga sabab bo'ladi.
Herediter Sferrositoz. Qizil qon hujayralarining tashqi qoplamasi (sirt membranasi) buzilganda, qizil qon hujayralari g'ayritabiiy qisqa muddatga, shar va to'pga o'xshash shaklga ega.
Herediter elliptotsitoz (Ovalotsitoz). Bundan tashqari, hujayra membranasi bilan bog'liq bo'lgan muammolarni ham o'z ichiga oladi, qizil qon hujayralari g'ayritabiiy shaklda tasvirlar, an'anaviy qizil qon hujayralari kabi moslashuvchan emas va sog'lom hujayradan ko'ra qisqaroq muddatga ega.
Glyukoza-6-fosfat dehidrogenaza (G6PD) tanqisligi. Sizning qizil qon hujayralari G6PD deb nomlangan muhim fermenti yo'q bo'lganda, sizda G6PD etishmasligi bor. Enzim etishmovchiligi sizning qoningizdagi ayrim moddalar bilan aloqa qilganda qizil qon hujayralarini yorilish va o'limga olib keladi.
G6PD etishmovchiligi, infektsiyalari, og'ir stress, muayyan oziq-ovqatlar yoki dori-darmonlarga ega bo'lganlar uchun qizil qon hujayralarining yo'q qilinishiga olib kelishi mumkin. Bunday tetikleyicilarning ba'zi bir misollari orasida antimalarial dorilar, spirin , nosteroid yallig'lanishga qarshi dorilar (NSAID), sulfa dorilari , naftalin (ba'zi bir kalamushlarda kimyoviy) yoki fava loviya kiradi.
Pirruat kinaz etishmasligi. Vujudida pyruvat kinaz deb ataladigan ferment yo'q bo'lganda, eritrotsitlar osongina ajralib qoladilar.
Sotib olingan gemolitik anemiyalar. Sizning gemolitik anemiya bo'lganda, sizning eritrotsitlaringiz odatiy bo'lishi mumkin, ammo ba'zi kasallik yoki boshqa omillar tanangizni taloq yoki qon oqimidagi qizil qon tanachalarini yo'q qilishga olib keladi.
Immunitet gemolitik anemiya. Bunday holda, immunitet sistemangiz sog'lom qizil qon hujayralarini buzadi .
Immunitetli gemolitik anemiyaning uchta asosiy turi:
- Otoimmün gemolitik anemiya (AIHA). Bu eng keng tarqalgan gemolitik anemiya holatidir (AIHA gemolitik anemiya holatlarining yarmiga to'g'ri keladi). Noma'lum sabablarga ko'ra, AIHIA tanangizning o'z immunitet tizimini o'zining sog'lom qizil qon hujayralariga hujum qiluvchi antikorlarni ishlab chiqaradi. AIHIA jiddiy bo'lib, juda tez sodir bo'lishi mumkin.
- Alloimmun gemolitik anemiya (AHA). AHA immun tizimi transplantlangan to'qima, qon quyish yoki homilaning ayrim homilador ayollariga hujum qilganda yuzaga keladi. Agar AHA qonni qoningizdan ko'ra ko'proq qon tursa, AHA bo'lishi mumkin, chunki AHA homiladorlik davrida ham, agar ayolda Rh-negativ qon bo'lsa va uning bolasi Rh-musbat qon bo'lsa ham bo'lishi mumkin. Rh omil qizil qon hujayralarida oqsil va "Rh-salbiy" va "Rh-musbat" - sizning qoningiz Rh-omil ekanligidan dalolat beradi.
- Giyoxlanadigan gemolitik anemiya. Agar dori o'z tanadagi qizil qon hujayralariga hujum qilish uchun tanangizning immunitet tizimini tetiklasa, siz dori bilan bog'liq bo'lgan gemolitik anemiya bo'lishi mumkin. Dori vositalaridagi kimyoviy moddalar (masalan, penitsillin) qizil qon hujayra yuzasiga joylashishi va antikorlarning rivojlanishiga sabab bo'lishi mumkin.
Mexanik gemolitik anemiyalar. Qizil qon hujayralari membranalariga jismoniy shikastlanish odatdagidan ko'ra tezroq holga kelishi mumkin. Zarar homiladorlik davrida yuqori qon bosimi (preeklampsi) yoki eklampsi (homilador ayollarda soqchilikni keltirib chiqaradigan holat), malign gipertenziya yoki trombotik trombotsitopenik purpura kabi noyob qon buzilishi bilan bog'liq bo'lishi mumkin. , bu organizmda qon tomirlari hosil bo'lishiga olib keladi. Bundan tashqari, mashaqqatli harakatlar ba'zida qon hujayralarining yaralanishida (masalan, marafonda ishlashga) olib kelishi mumkin,
Paroksismal shoshilinch gemoglobinuriya (PNH). Sizning tanangiz anormal qizil qon hujayralarini (ba'zi bir oqsillarning yo'qligi sababli) bu holatga odatdagidan ko'ra tezroq yo'q qiladi. PNH bo'lgan shaxslar uchun yuqori xavf mavjud:
- Tomirlarda qon quyqalari
- Oq qon hujayralari va trombotsitlarning past darajalari
Qizil qon hujayralari uchun boshqa sabablar. Ayrim infektsiyalar, kimyoviy moddalar va moddalar ham eritrotsitlar gemolitik anemiyaga olib kelishi mumkin. Ba'zi bir misollar orasida zaharli kimyoviy moddalar, bezgak, go'shtli kasalliklar yoki ilon zahari mavjud.
Gemolizni tashxislash uchun qon sinovlari
Shifokorni ko'rish gemolitik anemiya tashxisini olishning birinchi qadamidir. Shifokoringiz sizning tibbiy va oilaviy tarixingizni jismoniy tekshiruv va qon testlariga qo'shimcha ravishda baholashi mumkin. Gemolizaga tashxis qo'yish uchun ishlatiladigan qon sinovlari quyidagilardan iborat:
- Qizil qon hujayralari soni (RBC), shuningdek eritrositlar soni deb ataladi
- Gemoglobin sinovi (Hgb)
- Sarum haptoglobin mesh
Har bir davlat tomonidan mandallangan chaqaloq skrining dasturlari odatda o'roqsimon hujayrali anemiya va chaqaloqlarda G6PD etishmovchiligi uchun ekranlarni (muntazam qon tekshiruvlaridan foydalangan holda) ko'rsatadi. Ushbu meros holatiga erta tashxis qo'yish juda muhim, chunki bolalar to'g'ri davolanishi mumkin.
manba:
Milliy Sog'liqni saqlash institutlari. Gemolitik anemiya turlari. www.nhlbi.nih.gov. 9 mart 2016 da ochildi.