Evans sindromi sizning immun sistemangizni oq qon hujayralariga, qizil qon hujayralariga va / yoki trombotsitlarga hujumlar qilgan ikki yoki undan ortiq immunitetli gematologik kasalliklarning kombinatsiyasi. Ular orasida immun trombotsitopeniyasi (ITP) , otoimmün gemolitik anemiya (AIHA) va / yoki otoimmun neytropeniya (AIN) mavjud. Ushbu tashxislar bir vaqtning o'zida sodir bo'lishi mumkin, lekin ayni bir kasalda ikki xil vaqtda ham paydo bo'lishi mumkin.
Misol uchun, siz ITP tashxisi qo'yilgan va keyin ikki yildan so'ng AIHA tashxisi qo'yilgan bo'lsa, siz Evans sindromi bo'ladi.
Alomatlar
Ko'pgina hollarda siz allaqachon shaxsiy kasalliklardan biri tashxisi qo'yilgan: ITP, AIHA yoki AIN. Evans sindromi bu kasalliklarning har qandayiga o'xshab ko'rinadi. Semptomlar quyidagilarni o'z ichiga oladi:
Past trombotsitlarning soni (trombotsitopeniya) eng keng tarqalgan:
- Mo'rtlashuvning ortishi
- Qon ketishning ko'payishi: og'izda qon tomirlari, burun tomirlari, qon quyish, siydikda yoki axlatda qon
- Petechiae deb nomlangan teriga mayda qizil nuqta
Anemiya:
- Charchash yoki charchash
- Nafas qisqaligi
- Ko'tarilgan yurak tezligi (taxikardiya)
- Teri sarg'ayishi (sariqlik) yoki ko'zlar (skleral ichak)
- To'q siydik (choy yoki koka-kola rangli)
Past darajada neytrofil soni (neytropeniya):
- Isitma
- Teri yoki og'iz infektsiyalari
- Odatda hech qanday alomat yo'q
Nima uchun Evans sindromi qonimni past deb hisoblaydi?
Evans sindromi - bu otoimmun kasallikdir.
Ba'zi bir sabablarga ko'ra sizning immunitet tizimingiz sizning qizil qon hujayralarini, trombotsitlarni va / yoki neytrofillarni "tashqi" deb nomlay olmaydi va ularni buzadi. Evans sindromida birdan ortiq odamga qaraganda, ayrim odamlar faqat ITP, AIHA yoki AIN kabi bitta qon hujayrasi ta'siriga tushib qolgani aniq emas.
Tashxis
Evans sindromi bo'lgan odamlarning ko'pchiligi tashxis qo'yganligi sababli, Evans sindromi boshqasiga to'g'ri keladi. Misol uchun, siz ITP kasaliga qo'yilgan va anemiya rivojlantirilsa, shifokor anemiyangiz sababini aniqlashi kerak. Agar sizning anemiyangiz AIHA tufayli aniqlansa, sizga Evans sindromi tashxisi qo'yiladi.
Bunday buzuqlik qonning miqdoriga ta'sir qilganligi sababli, to'liq qon miqdori (CBC) bu ishning birinchi bosqichidir. Sizning shifokor kamqonlik (past gemoglobin), trombotsitopeniya (past trombotsitlar sonini) yoki neytropeniya (past qonli neytrofil hisoblagichi, oq qon hujayrasi turi) mavjudligini isbotlaydi. Sizning qoningiz sababni aniqlash uchun mikroskop ostida tekshiriladi. ITP va AIN - bu tashxis qo'yish, bu esa hech qanday aniq diagnostika testi mavjud emas. Shifokoringiz birinchi navbatda boshqa sabablarni bekor qilishi kerak. AIHA ko'plab testlar bilan tasdiqlangan, ayniqsa, DAT (to'g'ridan-to'g'ri antiglobulin testi) deb nomlangan test. DAT, immunitet tizimining qizil qon hujayralariga hujum qilayotganligidan dalolat beradi.
Davolash
Mumkin bo'lgan davolanishlarning uzoq ro'yxati mavjud. Davolash muayyan qon hujayralariga ta'sir ko'rsatadi va sizda biron bir alomatlar mavjudmi (faol qon ketish, nafas qisilishi, yurak urishi tezligi, infektsiya).
- Steroidlar: Prednisone kabi dorilar yillar davomida turli xil otoimmun kasalliklarda qo'llanilgan. Ular AIHA uchun birinchi usuldir va ITP da ishlatiladi. Afsuski, agar sizda Evans sindromi mavjud bo'lsa, siz uzoq vaqt davomida steroidlarni talab qilishingiz mumkin, bu yuqori qon bosimi (gipertenziya) va yuqori qon shakarlari (diabet) kabi boshqa muammolarga olib kelishi mumkin. Shuning uchun shifokor muqobil terapiyani qidirishi mumkin.
- Intravenous immunoglobulin (IVIG): IVIG ITP uchun birinchi darajali davolanish hisoblanadi. Asosan, IVIG sizning immun tizimini vaqtincha to'xtatadi, shunda trombotsitlar tezda yo'q bo'lib ketmaydi. IVIG AIHA yoki AINda samarali emas.
- Splenektomiya: taloq Evans sindromidagi eritrotsitlar, trombotsitlar va neytrofillalarning yo'q qilinishining asosiy joylashuvidir. Ayrim bemorlarda taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash qon miqdorini oshirishi mumkin, ammo bu faqat vaqtinchalik bo'lishi mumkin.
- Rituximab: Rituximab dorilarda monoklonal antikor deb ataladi. B-limfotsitlaringizni (antikorlarni keltiradigan oq qonli hujayradan) kamaytiradi, bu sizning qon miqdorini oshiradi.
- G-CSF (filtrastim): G-CSF suyak iligini ko'proq neytrofillar hosil qilish uchun rag'batlantirish uchun qo'llaniladigan dorilar. Ba'zan AINda neytrofil sonini ko'paytirish uchun ishlatiladi, ayniqsa infektsiyangiz bo'lsa.
- Immunosupressiv dorilar: Bu dorilar immunitet tizimini inhibe qiladi. Bunga mikofenolatli motel (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf) kabi dorilar kiradi. مور
Shifo topishni istaysizmi?
Bemorlarning qon quyish tizimini takomillashtirish bilan individual davolanishga javob berishiga qaramasdan, ko'p holatlarda qo'shimcha davolanish talab etiladi.
> Manbalar:
> Schrier SL. Issiq autoimmun gemolitik anemiya: UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA da davolanish.