ALS Progressiv Nevrologik buzuqlik
Lou Gehrig kasalligi deb nomlangan amyotrofik lateral skleroz (ALS) bu mushaklarni boshqaradigan nerv hujayralariga (miya neyronlari) hujum qiladigan kasallikdir. ALS vaqt o'tishi bilan yomonlashadi (progressiv). Dvigatel neyronlar miya ichidan mushaklar harakatiga oid xabarlarni olib yuradilar, ammo ALSda motor neyronlari degeneratir va o'ladi; shuning uchun xabarlar endi mushaklarga tushmaydi.
Mushaklar uzoq vaqt davomida ishlatilmaganda, ular zaiflashadi, atrofni (atrofik) isrof qilishadi va teri ostiga (fasikulata) sepiladi.
Oxir oqibat, odam nazorat qiladigan barcha muskullar (ko'ngilli mushaklar) ta'sirlanadi. ALS bilan og'rigan odam qo'llarini, oyoqlarini, og'zini va tanasini ko'chirish qobiliyatini yo'qotadi. Nafas olish uchun ishlatiladigan mushaklar ta'sir ko'rsatishi mumkin va u nafas olish uchun nafas oluvchi (ventilator) bo'lishi mumkin.
Uzoq vaqt davomida ALS nafaqat mushaklar ta'siriga ishongan. Ma'lumki, ALSga ega bo'lgan ayrim odamlar xotira va qaror qabul qilish muammolari kabi fikrlashga (bilimga) o'zgartirishlar kiritishadi. Kasallik shuningdek, ruhiy tushkunlik kabi shaxsiyat va xatti-o'zgarishlarga olib kelishi mumkin. ALS aqlni yoki aqlni, yoki ko'rish yoki eshitish qobiliyatiga ta'sir qilmaydi.
Qanday sabablar bor?
ALSning aniq sababi noma'lum. Tadqiqotchilar 1991 yilda ALS va xromosoma 21 o'rtasidagi aloqani aniqladilar.
Ikki yil o'tgach, SOD1 fermentini boshqaradigan gen, oilalarda meros qoldirilgan holatlarning taxminan 20% bilan bog'liq bo'lgan. SOD1 hujayralarni hujayralarga hujum qilib, o'limiga sabab bo'lgan erkin radikallarni, zararli zarralarni buzadi. Barcha meros qoldirilgan holatlar bu genga bog'liq emas va ba'zi odamlar ALS bilan o'z oilalarida yagona, boshqa genetik sabablar mavjud bo'lishi mumkin.
Kim ALS oladi?
Odamlar ko'pincha ALS bilan 40 yoshdan 70 yoshgacha tashxis qo'yishadi, ammo yosh odamlar buni ham rivojlantirishi mumkin. ALS dunyo bo'ylab va barcha etnik guruhlarga ta'sir ko'rsatadi. Erkaklar ayollardan ko'ra tez-tez ta'sirlanadi. ALS holatlarining taxminan 90% dan 95% tasodifan paydo bo'ladi, ya'ni uning oilasida hech kimda tartibsizlik yo'q. Taxminan 5% dan 10% gacha bo'lgan hollarda, oila a'zolarining ham buzilishi kuzatiladi.
ALS belgilari
Odatda ALS asta-sekin, bir yoki bir nechta mushaklarning kuchsizligi bilan boshlanadi. Faqat bitta oyoq yoki qo'l ta'sir qilishi mumkin. Boshqa alomatlar quyidagilar:
- mushaklar kesish, kesish yoki qattiqligicha qolishi mumkin
- qoqinish, ochilish yoki yurish qiyin kechadi
- qiyinchiliklarni ko'tarish
- qo'llar yordamida qiyinchilik
Kasallik davom etayotganida, ALS bilan bemor o'tira olmaydi yoki yurmaydi; u atrofida harakat qilish, gapirish va yutish muammosiga duch keladi.
ALS tashxisi
ALS kasalligi shifokorni kuzatib boradigan alomatlar va belgilarga, shuningdek, ko'plab skleroz , post-poliomielit sindromi, o'murtqa mushak atrofiyasi yoki muayyan yuqumli kasalliklar singari barcha boshqa imkoniyatlarni bartaraf etadigan test natijalariga asoslangan. Odatda test o'tkaziladi va tashxisni asab tizimida ixtisoslashgan shifokor (nevrolog) amalga oshiradi.
ALS davolash
Hali ham ALS uchun hech qanday davolanish yo'q. Muolajalar buzilish bilan og'rigan odamlarning semptomlarini engillashtiradi va hayot sifatini yaxshilash uchun mo'ljallangan. Dori-darmonlar charchoqni kamaytirishga yordam beradi, mushaklarning kramplarini engillashtiradi va og'riqni kamaytiradi. ALS uchun Rilutek (riluzole) deb ataladigan maxsus dori mavjud. U tanaga qilingan zararni tuzatmaydi, lekin kamdan-kam odamlarda ALS bilan yashashni davom ettirishda samarali bo'ladi.
Fizioterapiya, maxsus jihozlar va nutq terapiyasi orqali ALSli odamlar imkon qadar uzoq vaqt mobaynida aloqada bo'lishlari mumkin.
ALS bilan bo'lgan ko'pchilik odamlar, odatda 3-5 yil ichida tashxis qo'yish bilan o'lishadi, ammo ALS kasaliga chalinganlarning taxminan 10 foizi 10 yoki undan ko'p yillar davomida tirik qolishadi.
Keyingi tadqiqot
Tadqiqotchilar toksik yoki yuqumli moddalarga duchor bo'lish kabi atrof-muhitning sabablari (masalan, organizm o'z hujayralariga hujum qiladigan) otoimmün javob kabi ALS uchun juda ko'p sabablarni tekshiradi. Olimlarning ta'kidlashicha, ALS kasalliklari o'zlarining organlarida yuqori darajadagi kimyoviy glutamatga ega, shuning uchun tadqiqot glutamat va ALS o'rtasidagi bog'liqlikni ko'rib chiqadi. Bundan tashqari, olimlar, ba'zi kasalliklarni aniqlash va tashxislash uchun testlarni ishlab chiqishi uchun, ALS ishtirokidagi barcha odamlarning ayrim biokimyoviy anormalliklarini qidirmoqdalar.
Manba:
"Amyotrofik lateral skleroz haqida ma'lumot." Buzilishlar AZ. Mart 2003. Milliy Nevrologik kasalliklar va inqiroz instituti. 13-may, 2009 yil