Waldenstromning makroglobulinemiyasi yoki WM antikor ishlab chiqaruvchi hujayralarni o'z ichiga olgan Hodgkin bo'lmagan lenfoma turi hisoblanadi. Ayniqsa, ta'sir qilingan kameralar immünoglobulin M yoki IgM deb nomlanadigan antikorun juda ko'p qismini tashkil qiladi va "makroglobulinemiya", bu ortiqcha degan ma'noni anglatadi. U lenfoma hisoblansa-da, asosan suyak iligiga ta'sir qiladi.
WM faqat million kishi uchun taxminan oltita holatda uchraydi va ko'plab boshqa malignantliklarga qaramasdan, rivojlanish sekinlashadi, biroq hali davolash yo'q.
Qonda oqsillarni yuqori darajada IgMga ega bo'lgan odamlar WMni rivojlanish xavfining 46 barobar yuqori bo'lishi va tashxis qo'yishning o'rtacha yoshi 60-yillarning o'rtalariga to'g'ri keladi.
Genetika aloqasi
Yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlarga ko'ra, WM'li kishilarning 90 foizi MYD88 nomi bilan ma'lum bo'lgan genda muayyan mutatsiyaga ega. Ushbu gen odatda immunitet hujayralari bir-birlarini yaxshi holatda qolishlari va tirik qolishlari uchun signal berishlariga yordam beradi. Ushbu gendagi mutatsion switchning uyali holatida bo'lishiga olib kelishi mumkin, har doim WM hujayralarining ko'payishiga imkon beradi. Yangi terapiyalar ushbu kashfiyotdan samarali foydalana olishiga umid bor.
FISH tahlillari tomonidan aniqlangan eng keng tarqalgan mutatsiya silinish bo'lib, u xromosoma 6 ga to'g'ri keladi. Bu o'zgarish WM bilan yashaganlarning 55 foizigacha ko'rinadi. WM bilan ko'pchilik genetik mutatsiyalarga ega.
Alomatlar
Bemorlarning 25 foizigina WM borligini bilganlarida alomatlar yo'q. Ammo, aksariyat insonlar, asosan, suyak iligida saraton xujayralari yoki qonda aylanib yuruvchi oqsillarni to'plash bilan bog'liq tashxis paytida simptom va belgilar mavjud .
Eng ko'p uchraydigan alomatlar charchoq va kamqonlik sababli zaiflikdir.
Boshqa semptomlar isitma, kechki terlar, kengaygan limfa tugunlari, kengaygan taloq va jigar, asab muammosi yoki periferik neyropati, ba'zida qo'llarda yoki oyoqlarda zaiflik, uyqusizlik yoki tinglash. WMga ega bo'lgan odamlar, shuningdek, ular ketmaydigan infektsiya bilan kurashayotganday tuyg'uni tasvirlab berishi mumkin.
WM ning farqlovchi alomati qonda Ig M oqsilining to'planishi natijasida yuzaga kelgan hiperviskozlikdir. Hiperviskoz sindromi charchash, g'ayritabiiy qon ketish, nafas qisilishi, bosh og'rig'i, ko'rish buzilishi (loyqa ko'rish), bosh og'rig'i yoki ruhiy holatdagi o'zgarishlar (chalkashlik, xotira yo'qotishi, disorganizatsiya) kabi ko'rinishi mumkin.
WM qanday davolash qilinadi?
WM uchun standart terapiya yo'q va boshqa past-gradusli yoki "qarsillaydigan" lenfoma kabi belgilar bo'lmagan bemorlar odatda faqat kuzatiladi. Davolash turli xil omillarga, masalan, yoshga, umuman sog'liqqa va kasallikka xos xususiyatlarga bog'liq - masalan, progressivlik darajasi, IgM oqsilining darajasi.
Ba'zi muolajalar alomatlar va asoratlardan qochishga qaratilgan. Plazmaferez bunday davolanishda. Bu ozgina diyalizga o'xshaydi - siz qonning qoldig'ini kamaytirish uchun IgM ning ba'zi qismini qondan olib tashlashi mumkin bo'lgan mashinaga bog'lanasiz.
Ayrim vositalar tekshiruvdan tashqari hujayralarni nazorat qilishni maqsadlar. Hozirgi muolajalarga alkillovchi moddalar kiradi - masalan, xlorambusil va siklofosfamid - nukleosid analoglari - fludarabin va klaubribin - monoklonal antikor rituximab va proteazom inhibitori bortezomib. Kombinatsiyalar ham ishlatiladi.
Afsuski, WMni davolash uchun AQSH FDA tomonidan tasdiqlangan variant mavjud emas. Ko'p hollarda, WM'li bemorlar klinik tekshiruvlar eng yaxshi yo'l bo'lishi mumkinmi deb o'ylashlari kerak.
Urushlar davom etmoqda
Retsidiv kasalliklarga chalingan bemorlarni davolovchi davo optsiyalarining boshlang'ich terapiyasining boshqa turlariga, boshqa birinchi darajali vositachidan yoki yuqori dozda kemoterapi va autolog hematopoietik hujayra transplantatsiyasi (HCT) qo'llaniladi.
Oxirgi bir necha yil mobaynida WM'nin qanday rivojlanishi haqida ilmiy ma'lumotlarda o'zgarishlar bo'ldi va yangi terapiler WM hujayralari qarshi faoliyat ko'rsatdi.
Ushbu yangi agentlarning ba'zilari javoblarni yaxshilaydi.
Qayta tiklangan WM kasalliklarida o'rganilayotgan tekshiruv agentlari:
- Everolimus
- Perifosin
- Alemtuzumab
- Imatinib mesilat
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisensi (oblimersen, Genasense)
- Ibrutinib *
- Sildenafil
* 2014 yil 20 oktyabr kuni Janssen WM davolash uchun tasdiqlashni so'rab AQSh oziq-ovqat va farmatsevtika idorasiga (FDA) ibrutinib uchun qo'shimcha yangi dori-darmon ilova topshirishni e'lon qildi.
Ufqda nima bo'lishi mumkin?
Kasallik biologiyasini yaxshiroq tushunishning keyingi yaxshilanishiga olib kelishi kutilmoqda.
- Barcha genomli sekanslama ishlari WM bilan bemorlardagi kichik guruhlardagi aniq mutatsiyalarni aniqlashga yordam beradi.
- WM'deki epigenetik modifikatsiyalari bo'yicha tadqiqotchilar olimlar tomonidan muayyan o'zgarishlarning muvaffaqiyatli tarzda maqsadga muvofiqligini aniqlashlari mumkin.
- Va nihoyat, suyak suyak atrofi shish paydo hujayralari o'sishi va rivojlanishiga imkon beruvchi muhim rol o'ynaydi va olimlar bu ko'makni qanday yo'q qilishni bilishadi.
- Replikatsiya qilingan yoki saraton xujayralariga hujum qilish uchun yaratilgan t-xujayralari yordamida immunoterapiya ba'zi qonli saratonlarni davolashda va'da qilgan.
Keyingi qadamlar
WM haqida qo'shimcha ma'lumot olish uchun quyidagi saytlarni ham ko'rib chiqing:
Xalqaro Waldenströmning Makroglobulinemiya jamg'armasi xalqaro tashkiloti
http://www.iwmf.com
Milliy rak instituti
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Manbalar:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Waldenstrom makroglobulinemiyasi uchun yangi davolash usullari. Klinik lenfoma, miyelom va leykemiya. 2013; 13-qo'shimcha : > S310-316 >.
> Waldenstrom macroglobulinemia'da MYD88 L265P mutatsiyasi. Http://www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.
> Crowther-Swanepoel D va boshq. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 va 16q24.1 da umumiy variantlar surunkali lenfositik leykemiya xavfiga ta'sir qiladi. Tabiatning genetikasi . 2010 yil; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Voldenstromning makroglobulinemiyasi. Britaniya gematologiya jurnali. Sentyabr 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Waldenstromning makroglobulinemiyasi uchun AQSH FDA tomonidan taqdim etilgan qo'shimcha yangi dori dasturi. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ochiq
> Amerika rak jamoasi. Waldenstrom Makroglobulinemiyasi.