Transfüzyonga qaram bo'lmagan talassemi haqida ma'lumot
Talassemi gemoglobin, oqsil qizil qon hujayralari (RBC) ta'sir qiladigan kasalliklar guruhidir. Talasemi ni egallagan shaxslar odatda anemiyaga olib keladigan gemoglobin ishlab chiqara olmaydilar (past RBK miqdori) va boshqa asoratlar.
Talassemi uchta katta toifaga bo'linishi mumkin:
- Yo'nalish: Shaxs mutatsiyaga uchragan genni ko'taradi, ammo kasallik yo'q. Bu ba'zan talassemiya deb ataladi.
- Intermediya: talassemiya bilan shug'ullanadigan kishi qaysidir ma'noda taniqli va magistr o'rtasida.
- Majmua: Talassemi bo'lgan, umr bo'yi RBK transfüzyonu talab qiladigan kishi.
Talassemi Intermedia qanday tashxis qo'yilgan?
Ko'pincha talasemi majmuasi yangi tug'ilgan chaqaloqlarda aniqlansa-da, talassemiya intermedia bilan og'rigan bemorlarni yillar o'tgach aniqlash mumkin emas. Ushbu odamlar odatda muntazam to'liq qon ro'yxatga olish (CBC) bilan bog'liq. CBC juda kichik qizil qon hujayralari bo'lgan engil va o'rtacha mo'rt anemiya paydo bo'ladi. Bu temir etishmasligi anemiya bilan aralashishi mumkin.
Tashxis gemoglobin profilida tasdiqlanadi (shuningdek, elektroforez deb ataladi). Beta talasemi intermedia va belgilarda bu test gemoglobulin A2 (kattalar gemoglobulinining 2-shakli) va ba'zan F (xomilalik) gullab-balandligini ko'rsatadi. Alpha talasemi intermedia odatda gemoglobin H kasalligi deb ataladi, chunki bu holat profilaktika qilingan gemoglobulin.
Talassemiya intermedia nima?
Talasemi intermediyasining komplikasiyalari quyidagilardan iborat:
- Temirdan ortiqcha yuk
- Osteoporoz: Suyaklarning zaiflashishi
- Ekstramedullar gematopoeziyasi: bu eritrotsitlar ishlab chiqarishni kuchaytirish uchun taloq, jigar va / yoki suyak iligi kengayishini anglatadi. Suyaklari, ayniqsa, bosh suyaklari va kaftlar suyaklaridir.
- Gipogonadizm: jinsiy organlarni ishlab chiqarishni qisqartiradi. Bu balog'atga etishishning tabiiy ravishda sodir bo'lishiga to'sqinlik qilishi mumkin.
- Tosh toshlari:
- Qon pıhtıları
Nima uchun talassemi intermedia bilan odamlar temirdan ortiqcha yuk ishlab chiqarmaydilar?
Thalassemiya intermedia bilan shug'ullanadigan odamlar temirni haddan ziyod o'stirishining ikkita sababi bor.
- Qizil qon quyish jarayonini takrorlash: Talasemi mediamika bilan og'rigan bolalar umuman talasemi majmuasi bo'lgan bolalarga o'xshab har 3-4 xaftada transfüzyon talab qilmasalar ham, ular har yili bir nechta qon quyish kerak bo'lishi mumkin. Olingan har bir qon quyish temirning tomir ichiga (IV) dozasiga o'xshaydi. Tananing bu temirni tanadan olib tashlashning ajoyib usuli yo'q. Shunday qilib, takroriy transfüzyonlar, temir yüklenmesinin rivojlanishiga olib kelishi mumkin, lekin umuman, keyinchalik talasemi majusiy (bolalik) bo'lganlarga qaraganda hayotda (erişkinlikte).
- Oziq-ovqat mahsulotidan temirning singib ketishi: tananing suyak iligi gemoglobin va qizil qon tanachalari ishlab chiqaradigan yaxshi ish qilmasligini tan oladi. Hepsidin temirning emilimini blokirovka qiluvchi oqsildir. Talassemiyada hepididin miqdori past bo'ladi, bu esa temirning kerak bo'lgandan ko'ra ko'proq emdirilishiga imkon beradi. Talasemi intermedia bilan shug'ullanuvchi insonlar temir parhezidan past bo'lgan va ovqat bilan birga choy ichish tavsiya etiladi, chunki choy temirning emilimini bloklaydi.
Talassemi Intermedia uchun davolash usullari nima?
- Muntazam tibbiy yordam: Thalassemia intermedia bilan har bir kishi davolanishni talab qilmaydi, ammo asoratlarni kuzatib borish uchun yaqin tibbiy yordamni davom ettirish muhimdir.
- Transfüzyonlar: Thalassemia intermitia bo'lgan odamlar transfüzyon talab qilishi mumkin, lekin odatda talasemi majusiyligi bo'lgan kishilar erişkinliğe qadar tez-tez emas. Keksayish o'sishi va o'sishi (jinsiy rivojlanish) davrida, ayniqsa, isitma, homiladorlik yoki operatsiyaga tayyorgarlik ko'rilgan kasalliklarda kerak bo'lishi mumkin.
- Folik kislotasi: Ba'zi shifokorlar kunlik folik kislotasini RBK ishlab chiqarishni qo'llab-quvvatlash uchun tavsiya qilishi mumkin.
- Splenektomiya: talassemiyada KBB ishlab chiqarishni yaxshilash maqsadida taloq kengayishi mumkin (splenomegali). Bu ko'pincha samarasiz bo'lib, anemiya va / yoki qon quyish ehtiyojini oshirishi mumkin. Bunday hollarda splenektomiya ko'rib chiqilishi mumkin.
- Gidroksiurea: Gidroksiurea gemoglobinni oshirish uchun og'iz orqali olingan kunlik doridir, shu bilan RBK transfüzyonuna bo'lgan ehtiyojni kamaytiradi.
- Past temirli diet: Talassemi intermedia bilan og'rigan bemorlarda temirning dietada pasayishi natijasida temir yukini kamaytirish xavfi mavjud bo'lganligi sababli past temirli dietani tavsiya etish mumkin. Choy, ayniqsa, qora choy, temir emilimini kamaytiradi va ovqat bilan tavsiya etilishi mumkin.
Sizda talasemi intermedia borligini o'rganish sizda hech qanday alomatlar bo'lmaganligi uchun zararli bo'lishi mumkin. Vaziyatni shifokoringiz bilan kuzatib boring, shunda siz potentsial tug'ruq uchun kuzatilishi mumkin.
> Manbalar:
> Benz EJ. Talasemi sendromlarining molekulyar patologiyasi, talassemiyaning klinik ko'rinishi va diagnostikasi, beta-talassemiyani davolash. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma.