Sickle-cell disease (SCD) - eritrotsitlar odatdagi yumaloq shakldan (o'rmonlarga o'xshash) shakldan o'ralgan yoki banan kabi uzoq burchakli shaklga o'zgarib turadigan anemiyaning meros bo'lib o'tgan shakli. Bu o'ralgan qizil qon hujayralari qon tomirlari orqali oqib o'tadigan qiyinchiliklarga duch kelishadi va ular qoqilib ketishi mumkin. Tananing bu qizil qon hujayralarini g'ayritabiiy deb tan oladi va odatdagidan ko'ra tezroq ularni yo'q qiladi.
Qanday qilib bir kishi SCD ni oladi?
Sickle-cell kasalligi meros qilib olinadi, shuning uchun inson u bilan tug'iladi. Biror kishining SCD ni egallashi uchun har ikkala ota-onaning ham o'lat sifati bo'lishi kerak. SCD ning kam uchraydigan shakllarida bitta ota-onaning o'lik belgisi, ikkinchisida esa gemoglobin S belgisi yoki beta-talassemi belgisi mavjud. Ikkala ota-onaning o'rni ham (yoki boshqa xususiyatlar) bo'lsa, ular 4 yoshdan kattagina bolaga ega bo'lishi mumkin. Ushbu xavf har bir homiladorlikdan iborat.
Kasallik kasalliklari turlari
O'lik-hujayrali kasallikning eng keng tarqalgan shakli "gemoglobin" deb ataladi. Boshqa asosiy tiplar: gemoglobin SC, o'roqli beta-nol talasemi va o'roqli beta-plus talasemi. Hemoglobin SS va o'roqli beta-nol talasemi o'roqsimon hujayrali kasallikning eng jiddiy shakllari bo'lib, ba'zan o'roqsimon hujayrali anemiya deb ataladi. Gemoglobinning SH kasalligi mo''tadil hisoblanadi va umuman olganda, o'roqli beta-plazma talasemi o'roqsimon hujayrali kasallikning eng mayda shakli hisoblanadi.
Odamlar xo'ppoz kasalligi bilan qanday muomala qilishadi?
Qo'shma Shtatlarda barcha yangi tug'ilgan chaqaloqlar yangi tugilgan skrining dasturi doirasida tug'ilganidan ko'p vaqt o'tmay SCD uchun sinovdan o'tkaziladi. Agar natijalar SCD uchun ijobiy bo'lsa, bola pediatr yoki mahalliy o'roqsimon xujayralari markazi natijalar to'g'risida xabardor bo'lib, bemorni o'roqsimon hujayra klinikasida ko'rish mumkin.
Yangi tug'ilgan chaqaloq skrining tekshiruvini o'tkazmaydigan mamlakatlarda, ko'pincha odamlar simptomlarni boshdan kechirayotganda SKDga tashxis qo'yishadi.
SCD belgilari
SCD, qizil qon hujayralarining buzuqligidan kelib chiqqan holda, butun tanani ta'sir qilishi mumkin.
Og'riq: Agar o'ralgan qizil qon hujayralari qon tomiriga tushib qolsa, qon suyak maydoniga oqishi mumkin emas. Bu mintaqada kislorod etishmasligi va og'riqni keltirib chiqaradi.
Infektsiyalar : Dalak (immunitet tizimidagi organ) to'g'ri ishlamayotganligi sababli, o'roqsimon hujayrali kasalliklarga chalingan kishilar og'ir bakterial infektsiyalarga ko'proq xavf tug'diradi. Shuning uchun o'roqsimon hujayrali yosh bolalar kuniga ikki marta penitsillinni qabul qilishadi.
Qon tomirlari : agar o'roqsimon qizil qon hujayralari miyada qon tomiriga tushib qolsa, miyaning bir qismida kislorod bo'lmaydi, bu qon tomirga olib keladi. Bu, yuzning plashi, qo'l yoki oyoqlarning zaifligi yoki nutqda qiyinchilik bo'lishi mumkin. O'roqchali hujayrali kasallikka chalingan bolalarda va qon tomirlari singari kattalarga o'xshab ketishi mumkin, bu tibbiy favqulodda holat.
Charchoq (yoki charchoq): o'roqsimon hujayra kasalligi bo'lgan odamlar kamqonliklari bo'lganligi sababli ular ozayib ketadigan energiya yoki charchoqni boshdan kechirishlari mumkin.
Tosh toshlari : Orolli hujayrali kasallikda eritrotsitlar (gemoliz deb ataladi) buzilganda, ular bilirubinni chiqaradi. Bilirubinning bu birikmasi keyinchalik o't toshlarining rivojlanishiga olib kelishi mumkin.
Priapizm : agar o'roqsimon hujayralar jinsiy olatiga tushib qolsa, bu priapizm deb nomlanadigan og'riqli, kiruvchi tuzilishga olib keladi.
SCD davolash
Penisilin : kuniga ikki marta, penitsillin tashxisdan ko'p o'tmay (odatda 2 oydan oldin) boshlanadi. 5 yoshga to'lguncha penitsillinni kuniga ikki marta olib qo'yish jiddiy bakterial infektsiyalarning xavfini kamaytirish uchun tasdiqlangan.
Immunizatsiya : Immunizatsiya shuningdek jiddiy bakterial infektsiyalarning xavfini kamaytirishi mumkin.
Qon quyish : Qonni transfüzyonlar o'pka hujayrasidagi kasallikning og'ir anemiya yoki o'tkir ko'krak bezi sindromi, o'pka komplikatsiyasi kabi ma'lum tug'ruqlarni davolash uchun ishlatilishi mumkin. Qon tomirlari yoki qon tomirlari xavfi yuqori bo'lgan o'roqsimon kasalliklarga chalingan bemorlar, keyingi muammolarni bartaraf etish uchun har oyda qon quyishadi.
Hidroksiurea : Hidroksiurea o'roqsimon hujayrali kasallikni davolash uchun yagona FDA tomonidan tasdiqlangan dori. Hidroksiurea anemiya va o'roqsimon hujayrali kasallikning og'rig'i va o'tkir ko'krak sindromi kabi asoratlarni kamaytirish uchun isbotlangan.
Suyak iligi transplantatsiyasi : Suyak iligi transplantatsiyasi o'roqsimon hujayrali kasallik uchun yagona vositadir. Bu davolanish uchun eng yaxshi yutuq birodar birodarimiz ildiz hujayralarini ehson qila oladigan vaqt keladi.