Inherited qon bosimi
Gemofiliya - erkaklarning qon ketishidan meros qolgan tendentsiyasi - so'nggi 50 yil ichida faqat nazorat ostiga olingan qadimiy kasallikdir. Miloddan avvalgi II asr yahudiy matnlari sunnatdan keyin o'limga duchor bo'lgan erkaklarga va arab shifokori Albucasis (1013-1106) mayda shikastlanishlar natijasida o'lib ketgan bir oilada erkaklarni ta'riflagan.
Yaqin o'tmishda Britaniya qirolichasi Viktoriya Viktoriya va uning o'g'li Leopold gemofili bor edi va uning ikkita qizi Alis va Beatrice genlarni tashuvchisi bo'lgan.
Ularning yordamida gemofiliya Ispaniyada va Rossiyada qirollik oilalariga o'tdi, bu kasallik bilan mashhur Nikolas II ning yagona o'g'li Alekseyni eng mashhur yosh yigitlariga olib keldi.
Gemofiliya bilan 10 000 kishidan 1 nafari tug'iladi. Gemofiliya bilan 50 ming kishi tug'iladi.
Sabablari va turlari
Kasallik tanilgan va yozib qo'yilgan bo'lsa-da, o'tmishda yigitlargina o'lishgan, chunki shifokorlar bunga nima sabab bo'lganini yoki uni qanday davolashni bilishmagan. 1800-yillarda shifokorlar qon ketishining qon tomirlari zaif bo'lgani sababli o'yladilar. 1937 yilda oddiy qonda "gemofilga qarshi globulin" deb nom berilgan gemofil qon quyqasini hosil qiladigan modda topildi.
Tadqiqotchilar 1944 yilda ikkita turli gemofiliakadagi qon aralashganida ikkalasi ham pıhtılasha olishi mumkinligini aniqladilar. Hech kim buni 1952 yilgacha Angliyadagi tadqiqotchilarning 2 turdagi gemofiliya borligini tushuntirib bera olmadi.
Ular "tipik" kasallikka duchor bo'lmaydigan Stefen Rojdestvo nomli gemofiliya bilan og'rigan 10 yoshli bolani o'rganishgan. Uning versiyasida gemofiliya B, yoki "Rojdestvo kasalligi" deb nomlangan va undan ko'prog'i gemofiliya A, yoki "klassik gemofiliya". Rojdestvo kasalligi gemofiliya bilan og'rigan odamlarning 15-20 foiziga ta'sir qiladi.
Koagulyatsion omillar
A va B tiplarini kashf qilish bilan pıhtılaşma jarayonida ishtirok etadigan turli xil "anti-gemofil globulin" bo'lishi kerakligi tushuniladi. 1962 yilda xalqaro qo'mita tomonidan ushbu turli xil "koagulyatsion omillar" ga nomlar berilgan. Gemofiliya A omil VIII etishmasligi va Gemofiliya B omilining IX yetishmasidir.
Davolash
Gemofiliyaga koagulyatsion omil etishmovchiligi sabab bo'lganligi aniqlanganidan keyin etishmayotgan omilni almashtirish davolash usuli bo'ldi. 1950-yillarning boshlarida hayvon plazmasi ishlatilgan. 1970 yillarda inson plazmasidan olingan koagulyatsion omil konsentratsiyasi mavjud edi. Afsuski, olimlar endi konsentratlar gepatit va OIV kabi viruslarni olib ketayotganini bilishadi va gemofiliya bilan shug'ullanadigan ko'plab odamlar bu kasalliklarga duchor bo'lgan.
Bugungi kunda viruslar xavfini bartaraf etadigan koagulyatsion omillarning rekonstruktsiyalash (genetikasi bo'yicha yaratilgan) versiyalari ishlab chiqariladi. Gemofiliya bilan og'rigan bolalar surunkali qon ketishini kamaytirish va uzoq, sog'lom va faol hayot kechirishga yordam beruvchi profilaktika usuli sifatida koagulatsiya faktori bilan ta'minlanadi.
Manbalar:
"Qon ketish kasalliklari tarixi". Qon ketishining buzilishi nima? Milliy gemofiliya jamg'armasi.
17-dekabr-2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Pıhtılaştırma mahsulotlari va ulardan foydalanish." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.