Talassemiyaning asoratlari

Skrining va erta aralashuv - bu kalit

Talasemi majmuasi va talassemiya intermediyasining faqatgina anemiyadan ko'proq bo'lishi mumkin. Talasemi bilan bog'liq asoratlar qisman talassemiyangizning og'irligi va kerakli davolanish bilan belgilanadi. Talasemi qon buzilishi bo'lgani uchun, har qanday organ ta'sir qilishi mumkin.

Sizning talassemiyangiz tufayli jiddiy tibbiy asoratlar uchun xavfli bo'lganingizni bilish sizni tashvishlantiradi.

Bilingki, muntazam tibbiy yordamni ushbu asoratlarni tekshirish va erta davolanishni boshlash muhimdir.

Skeletlari o'zgarishi

Qizil qon xujayrasi (RBC) ishlab chiqarishi asosan suyak iligida paydo bo'ladi. Talasemi holatlarida RBK ishlab chiqarish samarasiz. Tana ishlab chiqarishni yaxshilashga harakat qilishning bir usuli - suyak iligida mavjud bo'shliqni kengaytirishdir. Bu eng muhim, bosh suyaklari va yuzida uchraydi. Odamlar "talasemik fasies" deb ataladigan narsalarni rivojlantirishi mumkin - shim va yonoq kabi mo'rtlik. Kronik transfüzyon tedavisinin erta boshlanishi, buni oldini olish mumkin.

Osteopeniya (zaif suyaklar) va osteoporoz (yupqoq va mo'rt suyak) yoshlar va yosh kattalarda paydo bo'lishi mumkin. Ushbu o'zgarishlar nima uchun talassemiyada yuzaga kelishi tushunilmaydi. Osteoporoz, yoriqlar, ayniqsa, vertebral yoriqlarga sabab bo'lishi mumkin. Transfüzyon terapisi, bu tug'ruq oldini olish uchun ko'rinmaydi.

Splenomegali

Dalak eritrotsitlar (RBK) ishlab chiqarishga qodir; odatda bu funktsiyani homiladorlikning 5-oyi davomida yo'qotadi. Talassemiyada suyak iligidagi samarasiz RBK ishlab chiqarish taloqni ishlab chiqarishni davom ettirishga olib kelishi mumkin. Buni amalga oshirish uchun taloq hajmi (splenomegali) o'sadi.

Ushbu RBK ishlab chiqarish samarali emas va anemiya yaxshilanmaydi. Transfüzyon davolashning erta boshlanishi, buni oldini oladi. Agar splenomegali qon quyish va / yoki chastotada o'sish bo'lsa, splenektomiya (taloqni jarrohlik yo'li bilan olib tashlash) talab qilinishi mumkin.

O't toshlari

Talassemi gemolitik anemiya bo'lib, demak, qizil qon hujayralari ishlab chiqarilishidan ko'ra tezroq yo'q qilinadi. Qizil qon hujayralarini yo'q qilish, qizil qon hujayralaridan bilirubin, pigmentni chiqaradi. Ushbu ortiqcha bilirubin ko'p miqdordagi toshlar rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Darhaqiqat, beta-talassemi majmuasi bo'lgan kishilarning yarmidan ko'pi 15 yoshgacha toshloq toshlarga ega bo'ladi. Agar toshlar katta og'riqlar yoki yallig'lanishlar keltirib chiqarsa, o't pufagining chiqarilishi (xoletsistektomiya) talab qilinishi mumkin.

Temirdan haddan ortiq yuk

Talasemi bo'lgan insonlar gemokromatoz deb ataladigan temir yukini ko'tarish xavfi mavjud. Haddan tashqari temir ikki manbadan kelib chiqadi: takrorlangan qizil qon hujayralari transfüzyonu va / yoki oziq-ovqatdan temirning emirilishi. Dazmolning ortiqcha yuklanishi yurak, jigar va oshqozon osti bezi sohasidagi muhim tibbiy muammolarga olib kelishi mumkin. Temirni qiruvchi deb ataladigan dorilar tanadan temirni olib tashlash uchun ishlatilishi mumkin.

Aplastic inqiroz

Talasemi bo'lgan odamlar (boshqa gemolitik anemiyalar bilan bir qatorda) yangi eritrotsitlar ishlab chiqarishning yuqori darajasi talab qiladi.

Parvovirus B19 - Beshinchi kasallik deb nomlangan bolalar klassik kasalligiga sabab bo'lgan virus. Parvovirus suyak iligidagi ildiz hujayralarini 7-10 kun davomida RBC ishlab chiqarishni oldini oladi. Talasemi bilan og'rigan bemorlarda RBK ishlab chiqarishdagi bu kamayish, og'ir qonsizlikni va odatda RBK transfüzyonuna ehtiyoj paydo bo'ladi.

Endokrin muammolari

Talassemiyadagi haddan tashqari temirning ortiqcha yuklanishi temirning endokrin organlarga, masalan, oshqozon osti bezi, qalqonsimon va jinsiy organlarga biriktirilishiga olib kelishi mumkin. Pankreasdagi temir qandli diabetning rivojlanishiga olib kelishi mumkin. Tiroiddagi temir gipotiroidizmga (tiroid gormonining past darajalariga) olib kelishi mumkin, natijada charchoq, og'irlik, sovuq intolerans (boshqalar yo'q bo'lsa sovuq tuyulishi mumkin) va qo'pol sochlar bo'lishi mumkin.

Jinsiy organlarda temir (gipogonadizm) erkaklarda libido va iktidarsizlikni kamaytiradi va ayollarda hayzlik davrining etishmasligi sabab bo'ladi.

Yurak va o'pka muammolari

Yurak muammolari beta-talassemiya majmuasi odamlarda kam uchraydi. Yurak kengayishi anemiya tufayli hayotning dastlabki bosqichlarida sodir bo'ladi. Qondagi qon kamroq bo'lsa, yurakning og'irligi sababli kengaytirishi kerak. Transfüzyon terapisi, buni oldini olish uchun yordam beradi. Yurakning mushaklarida uzoq muddatli temir yuklanishi katta komplikasiyadir. Yurakdagi temir yurak urishi (aritmiya) va yurak etishmovchiligiga olib kelishi mumkin. Temir preparatini terapiya qilishni boshlash erta hayot uchun xavfli asoratlarning oldini olish uchun juda muhimdir.

Talasemi bo'lgan odamlar o'pkada pulmoner gipertenziya yoki yuqori qon bosimini rivojlanishi uchun xavfli bo'lib ko'rinadi. Qon bosimi o'pkada ko'tarilgach, yurakning yurakning asoratiga olib kelishi mumkin bo'lgan qonni qonga quyishi qiyinlashadi. Semptomlar nozik bo'lishi mumkin, shuning uchun skrining tekshiruvlari juda muhimdir, shunda davolanish erta boshlanishi mumkin.

> Manbalar:

> Benz EJ. Talasemi kasalliklarining klinik ko'rinishi va tashxisi. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma.

> Talassemi-2012 uchun parvarish bo'yicha standartlar standartlari. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx