Ko'pgina olimlarga ko'ra, hayot - bu ko'payish haqida. Biologik darajadagi odam, qo'ziqorin, o'simliklar va bakteriyalar kabi organizmlar dezoksiribonuklein kislotasi (DNK) ning o'zlarini yanada samarali ko'chirib olishlari uchun batafsil oqsillarga asoslangan usullar deb o'ylashlari mumkin.
Aslida, tirik organizmlar tashqarisida ko'payish uchun harakat qilish kerak. Viruslar tirik va harakatlanuvchi bo'lmaganlar orasida ajib bir cheklovga misoldir.
Bir tariqa, virus ko'paytiruvchi vositadan kamroq. Ba'zi viruslar, masalan, inson immunitet tanqisligi virusi ( OIV ) kabi holatlarda, DNK ham reproduktsiyani boshqaradigan molekuladir. Boshqa bir nukleotid, RNK (ribonuklein kislotasi) - bu omil.
Prion kasalligi nima?
Prionlar (Buyuk Britaniyadagi ingliz tilida so'zlashuvchi pry-onlar) DNK va RNKni o'z ichiga olgan takomillashgan yaxshi tushunilgan mexanizmlardan yanada uzoqroq. DNK va RNK - nukleotidlar, oqsillarni hosil qilish uchun ishlatiladigan kimyoviy tuzilish, muvaffaqiyatli ko'paytirishni ta'minlash uchun mo'ljallangan tirik organizmlarning qurilish bloklari. Prion - bu nukleotidin ko'paytirishni talab qilmaydigan oqsil - bu prion o'ziga g'amxo'rlik qilishga qodir emas.
Anormal kattalashgan prion oqsili oddiy prion oqsiliga aylantirilganda, normal protein boshqa g'ayritabiiy ravishda kattalashgan kasalliklarga sabab bo'lgan prionga aylanadi. Natijada mutatsiyaga uchragan oqsilning shafqatsiz kaskadi.
Meroslashgan prion kasalligi bo'lgan hollarda, bu prion oqsilining g'ayritabiiy kattalashishiga olib keladigan gen mutatsiyasiga bog'liq. Afsuski, bu miya hujayralari to'g'ri ishlashi uchun ishlatiladigan bir xil oqsillar, shuning uchun asab hujayralari tezda rivojlanayotgan demansga olib keladi. Kasallik sababli prion ko'p yillar mobaynida uyquga ketishi mumkin, ammo semptomlar nihoyat yaqqol ko'rinib turganda, o'lim bir necha oyga yaqinlashishi mumkin.
Kreuzzfeldt-Jakob kasalligi (CJD), Virit Creutzfeldt-Jakob kasalligi (VCJD), Kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromi (GSS) va o'lik oilaviy uyqusizlik (FFI) ning beshta asosiy turi mavjud. Biroq, prion kasalliklarining yangi shakllari aniqlanmoqda.
Qanday qilib ular rivojlanadi?
Prion kasalliklari uch shaklda sotib olinishi mumkin: familial, acquired or sporadic. Prion kasalligini rivojlantirishning keng tarqalgan usuli spontan ko'rinadi, infektsiya yoki merosning manbai yo'q. Bir million odamdan birida bu eng keng tarqalgan prion kasalliklari shaklini ishlab chiqadi. CJD, GSS va FFI kabi ba'zi prion kasalliklari meros qilib olinishi mumkin. Boshqalar prion oqsillari bilan yaqin aloqada yoyiladi. Misol uchun, kuru Yangi Gvineyadagi yamyuristik marosimlar bilan tarqaldi. Miyani marosimning bir qismi sifatida egan bo'lsa, prionlar yutilib, kasallik tarqaldi. Kamroq ekzotik misol vCJD bo'lib, go'shtni iste'mol qilganda hayvonlardan odamlarga tarqalishi ma'lum. Odatda bu "dashtli sigir kasalligi" deb nomlanadi va tirik jonli sigirda prion mavjud bo'lganda paydo bo'ladi. Elk va qo'y kabi boshqa hayvonlarning ba'zida prion kasalliklari mavjud. Noyob bo'lsa-da, prion kasalliklari jarrohlik vositalariga ham tarqalishi mumkin.
Alomatlar
Barcha prion kasalliklari bir-biridan farqli belgilarga ega bo'lsa-da, barcha prionlar asab tizimiga noyob mehr ko'rsatishadi. Holbuki, bakterial yoki virusli infektsiyalar ko'pincha tananing turli qismlarida, jumladan miya-prion kasalliklarida odamlarda neyrolojik alomatlarga olib kelishi mumkin, ammo oqsillar ko'plab inson to'qimalarida uchraydi. Vaqt shuni ko'rsatadiki, prion shunga o'xshash mexanizm miyaning tashqarisidagi kasalliklarga qaram bo'ladi.
Nerv tizimiga ta'siri dramatik. Prion kasalliklarining aksariyati spongiform ensefalopatiya deb nomlanadigan narsaga olib keladi.
"Spongiform" so'zining ma'nosi shuki, bu kasallik miya to'qimasini buzib yuboradi va bu to'qimalarning gipsga o'xshashligini ko'rsatadigan mikroskopik teshiklarni hosil qiladi. Odatda, natija tezda progressiv demans bo'lib, demak jabrlanuvchi bir necha oydan beri bir necha yilgacha u kabi o'ylashga qobiliyatini yo'qotadi. Boshqa semptomlar xiralashganlik ( ataksiya ), xorea yoki tremor singari g'ayritabiiy harakatlar va uyquning o'zgarishini o'z ichiga oladi.
Prion kasalligi haqida qo'rqinchli narsalardan biri shundaki, kimdir prionga duch kelganida va u simptomlar paydo bo'lganda uzoq muddat inkubatsiya bo'lishi mumkin. Odamlar ular o'tkazayotgan prionlardan yillar oldin odatda neyrolojik muammolarga duch kelishadi.
Davolash
Afsuski, prion kasalligi uchun hech qanday davolanish yo'q. Eng yaxshi holatda shifokorlar noqulaylik tug'diradigan belgilarni nazorat qilishda yordam berishlari mumkin. Kichkina Evropa tadqiqotida, DFJ bo'lgan bemorlarda Flupirtine (Amerika Qo'shma Shtatlarida mavjud emas) dori-darmonlar yaxshilandi, ammo ularning hayotini yaxshilamadi. Xlorpromazin va kinnakrin preparatlarini tekshirish hech qanday yaxshilanish ko'rsatmadi. Ayni paytda prion kasalliklari butunlay o'limga sabab bo'ladi.
Manbalar:
Geschwind MD, Shu X, Xaman A, Sejvar JJ, Miller B.B. Tezda progressiv demans. Nervrologiya Annals 2008, 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams va Victorning Nevrologiya tamoyillari, 9-chi kitoblar: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009