Mastotsitoz og'izdir. Sizni yoki yaqinlaringizni hech qachon eshitmaganligingizni eshitish qo'rqinchli bo'lishi mumkin. Mastotsitozni mast hujayra kasalligi deb atash mumkin. Mast hujayralari immunitet tizimining oq qon hujayralari qismidir. Ular bazofil bilan bog'liq va allergiya va anafilaksi bilan bog'liq (qattiq allergik reaktsiya).
Asosan, mast hujayralari kimyoviy moddalarni chiqarib tashlash kerak bo'lganda to'qimalarni boshqa immunitet hujayralariga jalb qiladi. Mast hujayralar ortiqcha miqdordagi to'qimalarda to'planganda, u mastotsitoz deb ataladi. Mast hujayralari terida to'planganda faqat teri mastotsitoz deb ataladi. Turli organlarda paydo bo'lganda u tizimli mastotsitoz deb ataladi. Tizimli mastotsitoz miyeloproliferatif neoplazma hisoblanadi .
Mastotsitozning xatarlari, belgilari va belgilari
Mastotsitoz bunday noyob kasalliklar ekanligi uchun qancha odam borligi noma'lum. Erkaklar va urg'ochilar teng ta'sir ko'rsata oladi. Bolalarda ko'p hollarda terion, kattalarda tizimli mastotsitoz ko'proq uchraydi.
Mastotsitoz bir nechta organlarda paydo bo'lishi sababli, semptomlar juda katta farq qilishi mumkin. Semptomlarning aksariyati mast xujayralari histamin va boshqa kimyoviy moddalarni chiqarganda yuz beradi.
Teri topilmalari eng keng tarqalgan va quyidagilardan iborat:
- Rash: Mastotsitozda turli xil toshmalar mavjud. Ba'zan chakalakka o'xshash tan va jigarrang joylar bo'lishi mumkin. Boshqa paytlarda teriga qizil dog'lar o'xshaydi.
- Qichishish (qichishish): Aftidan tirnash xususiyati bo'lganida (tishlangan yoki tirnalgan) yoki haroratning to'satdan o'zgarishiga duch kelganida (dazmoldagi issiq suv kabi) qichishishi mumkin. Bu Darierning belgisi deyiladi.
- Flushing (qizil, issiq teriga)
- Blisterlar
Boshqa semptomlar, mast hujayra infiltratsiyasi joylari bilan organni aks ettiradi. Gastrointestinal simptomlar keng tarqalgan va qorin og'rig'i, ko'ngil aynishi, qusish va diareya mavjud. Mushaklar va suyaklarning qo'shilishi og'riq yoki osteopeniya / osteoporoz bilan (suyakning kuchini pasayishi) namoyon bo'lishi mumkin. Allergik reaktsiyalar va anafilaktik reaktsiyalar ham past qon bosimi (hipotansiyon), senkop (hushyorlik), charchoq, nafas qisilishi, ko'zlar, lablar, til yoki tomoq shishishi bilan kechishi mumkin. Bemorlarning hammasi bu alomatlarga ega emas.
Mastotsitozda nimani tetiklash mumkin?
Mastositozli odamlar doimo alomatlar yo'q. Ba'zida alomatlar boshqa narsalar tomonidan tetiklanmoqda.
- Dorilar: og'riqli dorilar (morfin, kodein), steroid bo'lmagan yallig'lanishga qarshi preparatlar (NSAIDlar, ibuprofen kabi), vankomitsin (antibiotiklar) yoki mushak gevşetuvchilari
- Mashq qilish
- Ayniqsa, mastotsitoz bilan bog'liq döküntü terini
- Haddan tashqari harorat o'zgarishi
- Achchiq ovqatlar
- Spirtli ichimliklar
- Infektsiyalari
- Jarrohlik
- Arılar, ari, sariq ko'ylaklar, hornets, chumolilar, dengiz hayvonlari yoki ilonlar
- Hissiy stress
Mastotsitozning diagnostikasi
Mastotsitozning tashxisi asosan ta'sirlangan hududning biopsiyalari (teri, suyak iligi, oshqozon-ichak trakti va boshqalar) ga yo'naltirilgan.
Alomatlar sezilarli darajada farq qilishi mumkinligi sababli diagnoz qiyin bo'lishi mumkin.
Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti (JSST) mastositoz diagnostikasi uchun quyidagi mezonlarni e'lon qildi.
Kutanöz mastotsitoz: Semptomlar va teri biyopsisi teri mastositoziga mos keladi va tizimli mastotsitozga muvofiq xususiyatlar yo'q.
Tizimli Mastotsitoz: Muhim mezon va bitta kichik o'lchov yoki kamida uchta kichik mezonga ega bo'lishi kerak.
- Asosiy mezon: Biopsiyada (suyak iligi yoki ta'sir organdan) mast hujayra infiltratsiyasining bir nechta sohasi bo'lishi kerak (≥15 mast xujayrasi deb belgilanadi).
- Kichik mezon:
- Biopsiyada (suyak iligi yoki ta'sir organ): infiltratdagi mast hujayralarining 25 foizidan ko'pi atipik (oddiy mast xujayralari kabi ko'rinmaydi)
- Qon, suyak iligi yoki boshqa to'qimalarda mastositoz bilan bog'liq bo'lgan genetik mutatsiyani aniqlash ( KIT gen).
- Biopsiyadagi mast xujayralari an'anaviy mast xujayralari bo'lmagan ayrim qo'shimcha belgilarni (CD2 va / yoki CD25) ifodalaydi.
- Triptaz (mast hujayralarida topilgan oqsilni parchalovchi ferment), bu 20 ng / ml dan ko'p. Ushbu darajalar mast xujayralari lösemisi, mast hujayra kasalligi saraton shaklida odatda juda yuqori.
Davolash
Boshqa shunga o'xshash vaziyatlarga o'xshab, kasallikning zo'ravonligi kerakli davolashni aniqlaydi. Umumiy davo choralari teri va tizimli mastotsitozga o'xshaydi.
- Yuqorida ko'rib chiqilgan triggerlardan qoching.
- Anafilaksa uchun tayyorgarlik (qattiq allergik reaktsiya). Bunga, agar zarur bo'lsa, tezda davolanish uchun uyda mavjud bo'lgan epinefrinli inyeksiyalar mavjud.
- Triggerlar ma'lum bo'lganida profilaktik davolanish muqarrar. Bunga prednisone va anti-histamin (ranitidin, difenhidramin), vaktsinalar va jarrohlik kabi tetiklantiruvchi ta'sirlardan oldin kiritiladi.
- Immunoterapiya : Asalarilar, ispanlar va chumolilar kabi hasharotlarni boqish uchun allergik surish sifatida ham tanilgan immunoterapiya mavjud.
- Antihistaminiklar: Semptomlar mast hujayralarida gistamin salınmasıyla bog'liq bo'lgani uchun, shifokor antihistaminikler deb nomlangan dorilarning reçeteyeceği ajablanarli emas. Ular allergiya yoki ketirizin va gidroksizin kabi qichishishlarni davolash uchun ishlatiladigan preparatlarni o'z ichiga oladi. Boshqa preparatlar orasida ranitidin va cimetidin bor. Ular gastroezofagial reflyuksni davolashda ko'proq qo'llaniladi.
- Kromolin: Kromolin - qorin og'rig'i va gistaminning mast hujayra relefi bilan kasallangan diareya kabi gastrointestinal simptomlarni davolashda ishlatiladigan og'iz preparati. Ba'zan preparat teri lezyonlari uchun mox bo'lishiga olib kelishi mumkin.
- Antileukotrien preparatlari: Montelukast va zileuton kabi antilukotriot dori-darmonlari simptomlar antigistaminlar bilan nazorat qilinmasa ishlatilishi mumkin.
- Aspirin: Aspirin terining tozalanishi uchun ishlatilishi mumkin.
- Tirosin kinaz inhibitörleri (TKI): KIT geni, bir tirozin kinaz degan bir protein uchun kodlari ta'sir qildi. Mastotsitozda topilgan mutatsion to'qimalarda mast hujayralari birikmasini oshiradi. Tirosin kinaz inhibitörleri deb nomlangan dorilar foydali bo'lishi mumkin. Eng yaxshi o'rganilgan TKI, imatinib, mastositozda samarali emas. Hozirgi vaqtda mastositozda yana bir TKI, midostavrin mavjud.
- Kemoterapiya: mastositozning ko'proq agressiv shakllari gidroksiurea va klaubribin kabi kemoterapiya bilan davolanishni talab qilishi mumkin.
Mastotsitozni anglash qiyin bo'lgan kasallik bo'lishi mumkin. Tashxisga erishish va davolanishni optimallashtirish uchun sizga ko'plab maxsus shifokor kerak bo'lishi mumkin.
> Manbalar:
Mastotsitoz (teri va tizimli): kattalarda baholash va tashxis, katastrofik mastositoz: davolash va prognoz va tizimli mastositoz: davolash va prognoz. Kastells MC va Akin C. Mastotsitoz (teri va tizimli): Epidemiologiya, patogenez va klinik ko'rinish. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, Ma.