Lorenzo Odone tomonidan ilhomlangan ALD davolash haqida bilib oling
Lorenzoning yog'i noyob va odatda halokatli degenerativ myelin buzilishi bo'lgan bolalikdagi miya yarim adrenoleukodostrofiyasi (ALD) uchun ishlab chiqilgan davolanishdir. O'tgan yillar mobaynida davolanayotgan ilmiy tadqiqotlar, Myelin loyihasi va 1992-yilgi Lorenzo's Oil filmining namoyishi tufayli davolanish katta e'tirofga sazovor bo'ldi .
Adrenoleukodistrofiyaga kirish (ALD)
Adrenoleukodistrofiya (ALD) genetik kasallik bo'lib, miyelinni buzadigan uzoq zanjirli yog'li kislotalarni hosil qiladi, bu miyaning neyronlari ustida himoya qopqog'ini hosil qiladi.
Ushbu himoya qoplamalarisiz degenerativ alomatlar shunday ko'rlik, karlik, soqchilik, mushaklarning nazoratini yo'qotishi va progressiv demans bo'lishi mumkin.
ALD belgilari odatda to'rtdan o'n yoshgacha bo'ladi. Kasallik tez o'sib boradi va odatda ikki yildan besh yilgacha simptom boshlanishi bilan o'limga sabab bo'ladi. ALD ning meros bo'lib o'tganligi sababli, X xromosomasi orqali, vaziyatning eng jiddiy shakli faqat o'g'il bolalar ta'sir qiladi. Adrenal bez befarqligi, shuningdek, Addison kasalligi deb ham ataladi, 90 foiz hollarda.
Lorenzoning yog'i nima?
Myelin loyihasiga ko'ra, Lorenzo Oil - eritik kislotasi va oleyk kislotasining 4 dan 1 gacha bo'lgan kombinatsiyasini o'z ichiga oladi, unda zaytun moyi va zaytun moyi olinadi. Yog 'terapiyasi, agar ALD bilan asemptomatik erkaklarda erta boshlangan bo'lsa yoki hali semptomlar ko'rsatmagan bolalarga kundalik ovqatlanish vaqtida uzoq vaqt zanjirband etilgan yog' kislotalari miqdorini kamaytirish isbotlangan, bu kasallikning boshlanishini sekinlashtirishi mumkin.
Shu bilan birga, tadqiqotlar neftning kasallikning prognozini to'xtatayotganligini ko'rsatib bera olmadi va zararlangan mielyani tiklamaydigan yoki ta'mirlamaganligi ma'lum. Hozirgi kunda ALD uchun mavjud bo'lgan eng yaxshi davolagich hali ham asemptomatik bo'lsa-da, suyak iligi transplantatsiyasi. Shu bilan birga, suyak iligi transplantasyonu, yosh bemorlarga infektsiya va rad etish xavfi tufayli juda talabga javob.
Davolashga ilhomlangan bola
Lorenzo Odone ismli o'g'il-qiz, uning ota-onasi Michaela va Augusto, LDL uchun davolanishni qabul qilmagan va Lorenso 1984-yilda tashxis qo'yganidan keyin o'lishini rad etishgan. "Lorenzo ning oilasi" deb ataladi. Yuqori tadqiqotlar va qat'iylik bilan , Lorenzoning ota-onasi neftni rivojlantirishga yordam berdi.
Lorenzo rivojlanishidan beri har kuni yog'ni olib, keyinchalik shifokorlarning taxminlarini 20 yildan oshiqroq vaqtga cho'zdi. U 30 yoshga to'lganidan bir kun o'tib, pnevmoniyaning asoratidan halok bo'ldi. Oilaning hikoyasi 1992 yilgi " Lorenzo Oil" filmida tasvirlangan, Susan Sarandon va Nick Nolte rol o'ynagan.
Lorenzoning neftining mavjudligi
Lorenzoning nefti hozirgi vaqtda klinikada sinovdan o'tgan AQShda joylashgan bemorlar uchungina mavjud, chunki u hali ham eksperimental preparat hisoblanadi. Neft AQSh oziq-ovqat va farmatsevtika idorasi (FDA) tomonidan marketing uchun tasdiqlanmagan. Ya'ni, ayrim sug'urta kompaniyalari eksperimental davolanish xarajatlarini qoplashi mumkin. Yog 'Britaniyaning Croda International va SHS International kompaniyalari tomonidan birgalikda ishlab chiqariladi. SHS International neftning dunyo bo'ylab distribyutori hisoblanadi.
Qo'shimcha ma'lumot uchun tegishli manbalar
ALD, Lorenzo Odone va boshqa noyob genetik kasalliklar haqida ko'proq bilmoqchimisiz?
Bu yerda ko'proq maqola toping:
- ALD va Lorenzo Odone haqida batafsil
- Erkaklar ta'sirida ko'proq genetik kasalliklar
Manba:
"Lorenzo nefti haqida ma'lumot." Myelin loyihasi. 13 fevral 2009