Birlashtiruvchi to'qimalar buzilishi
Ehlers-Danlos sindromi - nuqsonli kollagen (birikma to'qimasidagi oqsil) oqibatida paydo bo'lgan birikma to'qimalar kasalliklarining bir guruhidir. Birlashtiruvchi to'qimalar teri, mushaklar, ligamentlar va tananing a'zolarini qo'llab-quvvatlaydi. Ehlers-Danlos sindromi bilan bog'langan to'qimalarda nuqsoni bo'lgan kishilarda qo'shma hipermobililik , osongina cho'zilgan va tirnash xususiyati beruvchi va nozik to'qimalar mavjud bo'lgan belgilar bo'lishi mumkin.
Ehlers Danlos sindromining oltita asosiy tasnifi mavjud.
Ehlers-Danlos sindromining oltita turi
Ehlers-Danlos sindromi oltita turga bo'lingan:
- Hipermobillik
- Klassik
- Qon tomirlari
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaksis
Aftidan, Ehlers-Danlosning turi
Ehlers-Danlos sindromi turiga bog'liq bo'lgan asosiy simptom keng tarqalgan qo'shma gipermobillik bo'lib, u katta va kichik bo'g'imlarga ta'sir qiladi. Birgalikda subluksatsiyalar va dislokatsiyalar ko'pincha takrorlanuvchi muammo hisoblanadi. Ehlers-Danlos jamg'armasi ma'lumotlariga ko'ra, teri aralashuvi (cho'ziluvchanlik, xiralashganlik va mo'rtlashuv) mavjud, ammo turli darajadagi zo'ravonlik mavjud. Muskul-skelet tarmoqlari og'rig'i mavjud va zaiflashishi mumkin.
Ehlers-Danlosning klassik turi
Ehlers-Danlos sindromining klassik turi bilan bog'liq bo'lgan asosiy simptom terining o'ziga xos sezuvchanligi (yorilish), kaltsifik gematomalar va ko'pincha bosim nuqtalari bo'yicha topilgan yog 'o'z ichiga olgan kistlardir.
Birgalikda gipermobillik ham klassik turning klinik ko'rinishidir.
Ehlers-Danlosning qon tomir turi
Ehlers-Danlos sindromining qon tomir turi Ehlers-Danlos sindromining eng jiddiy yoki og'ir shakli hisoblanadi. Arterial yoki organning yorilishi paydo bo'lishi mumkin, bu to'satdan o'limga olib kelishi mumkin. Teri juda nozik (tomirlar teri orqali osongina ko'rish mumkin) va o'ziga xos yuz xususiyatlari (katta ko'zlar, ingichka burun, lobobsiz quloqlar, qisqa bo'yin va ingichka sochlar sochlari).
Tug'ilganida kundalik fokus mavjud bo'lishi mumkin. Birgalikda gipermobillik odatda faqat raqamlarni o'z ichiga oladi.
Kifoskulyoz Ehlers-Danlosning turi
Kasallikning kengayganligi (bo'shashmasligi) va og'ir mushaklar kuchsizligi Ehlers-Danlosning Kyphoscoliosis turi bilan tug'ilishdan ko'rinadi. Skolioz tug'ilishda kuzatiladi. To'qimalarining xiralashishi, atrof to'qimalarining izlari (terida depressiya yoki teshik paydo bo'lishi), oson parchalanish, skleral (ko'z) kırılganlığı va oküler rüptür bo'lishi, spontan arteryel rüptür kabi klinik ko'rinishlardir.
Arthrochalasia Ehlers-Danlosning turi
Eshler-Danlosning "Arthrochalasia" turini farqlash xususiyati konjenital kalça dislokatsiyasidir. Yineleyle subluksasyonlu shiddatli qo'shma hipermobilite keng tarqalgan. Teri hiperkensenligi, oson parchalanishi, to'qimalarning kırılganlığı, atrofik izlari, mushak tonusunun yo'qolishi, Kyphoscoliosis va osteopeni (odatdagidan ko'ra kamroq suyak) ham mumkin klinik ko'rinishlar.
Dermatosparaksis Ehlers-Danlosning turi
Jiddiy teri xiralashuvi va mo'rtlashuv Dermatosparaksis Ehlers-Danlosning turiga xosdir. Teri to'qimasi yumshoq va sarkma. Herniler odatiy emas.
Ehlers-Danlos sindromining xabardorligini oshirish
Ehlers-Danlos sindromlarining turlari klinik ko'rinishga asoslangan bo'lib, u muammoli.
Teri himoyasi, yarani parvarish qilish, qo'shma himoya qilish va kuchaytirish mashqlari davolash rejasining muhim jihatlaridir. Zaiflashuvchi va ba'zida halokatli holat 5000 kishidan 1ga to'g'ri keladi. Ehlers-Danlos sindromi kamida 50 ming amerikalikda mavjud. Ehlers-Danlos sindromiga ega bo'lganlarning 90 foizi favqulodda vaziyat yuzaga kelguncha aniqlanmaguncha, darhol tibbiy yordam talab qilinadigan darajada aniqlanmoqda. Agar sizda EDS bilan bog'liq alomatlar mavjud bo'lsa, shifokoringiz bilan maslahatlashing.
> Manbalar:
> ERI nima? Ehlers-Danlos milliy jamg'armasi.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06