FDA Idiopatik O'pkaning Fibrozisi uchun faqat Esbriet va Ofevni ma'qulladi.
2014 yil oktyabr oyida FDA idiyopatik pulmoner fibrozni davolash uchun ikkita yangi dori, pirfenidon (Esbriet) va nintedanib (Ofev) ni tasdiqladi. İdiopatik pulmoner fibroz, juda ozgina yillar ichida tashxis qo'yilgan ko'pchilik odamlarni o'ldiradigan dahshatli kasallikdir. Pirfenidon va nintedanib kashf qilinishidan oldin, bu o'lik kasallikka chalingan odamlar uchun maxsus dori-darmonlarni davolash imkoniyatlari mavjud emas edi.
Ediopatik pufak fibrozis nima?
Idiopatik pulmoner fibrozis o'pka ichidagi kichik bo'shliqlarni (interstitsiyani) buzadigan surunkali yoki uzoq muddatli kasallikdir. Kasallikning aniq tarqalganligi haqida cheklangan ma'lumotlar mavjud bo'lsa-da, Amerika O'simliklar Assosiasiyasi taxminan 140 ming amerikalikni tashkil etadi. Adabiyotni o'rganayotganda, kasallik yanada cheklangan deb aniqlanganda (pinani uzr so'rang) ancha past ko'rsatkichlarni ko'rdim, u har qanday joyda 100 000 kishiga 14 va 28 kishidan ta'sir ko'rsatdi. Kasallik odatda 50 yoshdan oshgan va kasallik ayollarga qaraganda erkaklarga ko'proq ta'sir qiladi.
Idiyopatik pulmoner fibrozga nima sabab bo'lganini hech kim bilmaydi (shuning uchun bu idyopatik kasallik deb ataladi). Biz bilamizki, bu o'lik kasallik o'pkada qisman ortadi - o'pka elastik organ bo'lib, nafas olish qiyin bo'ladi. Ta'kidlash kerakki, idyopatik pulmoner fibroz, o'pka hajmini kamaytiruvchi o'pka kasalligi.
Kasallikka chalingan bemorlarga tashxis qo'yilgach, o'rtacha 4 yil yashaydi.
Idiopatik pulmoner fibroz, alveolalardagi pulmonar kapillyarlarga mexanik ravishda bog'langan o'pka to'qimasida (parenximada) yallig'lanish va fibrotik o'zgarishlar (skar shakllanishi) sabab bo'ladi. Shunday qilib, alveolalardagi pulmoner kapillyarlar vayron qilingan; o'pka kapillyarlari kislorod almashinuviga aralashadi va organizmga kislorodga boy qonni kiritadi.
Boshqacha qilib aytganda, idyopatik pulmoner fibroz bilan og'rigan bemorlarda o'pka to'qimasida skarlasma pulmonar kapillyarlarni biz nafas olayotgan havodan kislorodni filtrlash qobiliyatini oshiradi.
Idiopatik pulmoner fibroz, nafas olishdan keyin nafas olishni qiyinlashtiradi. Bundan tashqari, yo'tal va o'pka tovushlarining o'zgarishiga qarab tekshiruv o'tkaziladi. Kasallikning ko'plab belgilari tizimli yoki tananing kengligida va charchoq, vazn yo'qotish va barmoqlar va oyoq barmoqlarini parvarish qilishni o'z ichiga oladi. Oliy aniqlikdagi KTni tekshirib ko'ring (xujayrali batafsil rentgen nurlarini tasavvur qiling) fibrotik o'zgarishlarning yuzaga kelishi mumkin bo'lgan patchy yoki piedik va "honeycomb" ko'rinishini ko'rsatadi. Jarrohlik biopsiya kasallikning aniq tashxisini ta'minlaydi. Pulmoner fibrozning rivojlanishi natijasida nafas olish etishmovchiligi, yurak etishmovchiligi va pulmoner gipertoniya kabi qator holatlarga olib keladi.
Biz aniq idyopatik pulmoner fibroziyaga nima sabab bo'lganiga ishonchimiz komil bo'lmasa-da, biz kasallik uchun ba'zi xavf omillari mavjudligini bilamiz:
- chekish
- Virusli o'pka infektsiyalari
- gaz, duman, chang va boshqa kichik zarralarni inhalatsiyalash
- GERD (gastroesofagial reflyuksiya kasalliklari AKA surunkali shikastlanish)
- genetikasi
Idiopatik pulmoner fibroz yaxshi va samarali davolanishning yo'qligi bilan bog'liq.
Ba'zi odamlar tashxisdan keyin ancha vaqt davomida barqaror tursa ham, ko'p holatlarda davolanishi bilan dekompensatsiya yoki yomonlashadi. Hozirgi davolanish kasallik belgilariga yoki keyingi yallig'lanish va shikastlanishni cheklashga urinishga qaratilgan. Ukolning prodnisoni ko'pincha yallig'lanishni yumshatish uchun ishlatiladi. Idiyopatik pulmoner fibrozli odamlarning ko'pchiligi qo'shimcha kislorod va pulmoner reabilitatsiya oladilar. Nihoyat, idyopatik pulmoner fibrozli kishilar uchun yagona davolash usuli o'pka transplantatsiyasi.
Pirfenidon (Esbriet) va Nintedanib (Ofev) nima?
Klinik tadkikotlarda pirfenidon (Esbriet) va nintedanib (Ofev) fibrozni yoki skarni kamaytirishga va shuning uchun kasallikning sekin rivojlanishiga ko'rsatildi.
Pirfenidon juda ko'p harakat qilish mexanizmiga ega va og'iz orqali dorilarni qabul qiladi. Faza 3 klinik tadkikotlar, pirfenidonni qabul qilgan engil va o'rta darajada idiyopatik pulmoner fibroz bilan ishtirokchilarning deyarli yarmi majburiy hayotiy imkoniyatlarning pasayishi kuzatildi. Ushbu chora kasallikning kechiktirilgan rivojlanishini ko'rsatadi. Ishtirokchilar 52 haftalik o'qish davrida 6 daqiqalik yurish masofasini yaxshilash va o'lim holatlarida (o'lim soni) pasayish, shu jumladan boshqa ijobiy foyda ko'rgan. Davolashning mumkin bo'lgan salbiy ta'sirlari boshqariladigan va fotosensitivlik, oshqozon kramplari, ko'ngil aynishi va qayt qilish bilan chegaralangan.
Nintenanib tirozin-kinaz inhibitori va pirfenidon kabi og'iz dori hisoblanadi. Boshqa biologik jarayonlar qatorida tirozin kinaz skarlasma va fibrotik o'zgarishlarda ishtirok etadi. Uchinchi bosqichda pirfenidon kabi klinik tadkikotlar, nintenanib shuningdek, majburiy hayotiy salohiyatni pasayish tezligi kamayganligi sababli idyopatik pulmoner fibroziyaning rivojlanishini sekinlashtirdi. Potensial salbiy ta'sirlar orasida ich ketish, ko'ngil aynishi, qusish, bosh og'rig'i, qon bosimi ortishi va jigar fermentlarining ortishi (jigar disfunktsiyasining ko'rsatkichi) kiradi. Nihoyat, Ofev homiladorlik davrida xomilalik deformatsiyadan yoki o'limdan qo'rqqan teratogendir.
Pirfenidon (Esbriet) va Nintedanib (Ofev) siz uchun nimani anglatadi?
Agar siz yoki siz bilgan birov siz idiyopatik pulmoner fibrozga ega bo'lsa, pirfenidon (esbriet) va nintedanib (Ofev) ning roziligi haqiqiy tibbiy kashfiyot bo'lib, yaxshi yangilik sifatida qabul qilinishi kerak. Biroq, ushbu dorilar klinik tibbiyotda o'z o'rnini topmaslaridan oldin ba'zi masalalarni aniqlashtirish kerak. Birinchidan, pirfenidon va nintendanibni idiyopatik pulmoner fibrozni davolashda alohida yoki bir vaqtning o'zida qo'llash kerakmi, aniq emas. Agar birgalikda ishlatilsa, qaysi dori birinchi foydalanish kerakligini bilmaymiz. Agar alohida qo'llanilsa, dori-darmonlar sinergetik yoki kengaytirilgan ta'sir ko'rsatadimi-yo'qligiga ishonchimiz komil. Ikkinchidan, ayrim dorilarning ikkalasiga ham, har ikkalasiga ham, ayniqsa, javob beruvchi ("javob beruvchilar") ekanligini bilmaymiz. Uchinchidan, giyohvand deyarli yil davomida sinovdan o'tgan idyopatik pulmoner fibroziyaning rivojlanishini kamaytirishda davom etadimi-yo'qligini bilmaymiz.
Siz yoki yaqinlaringizning idyopatik pulmoner fibroziyasi bor bo'lsa, yakuniy eslatma bo'yicha, Amerika O'pkaning uyushmasi yoki Milliy yurak, O'pkaning va qon institutining kasalliklari uchun yordam guruhlari to'g'risida ko'proq ma'lumot oling.
Tanlangan manbalar
JR Covveyning "Idiopatik O'pkaning Fibrozini Farmakologik davolashda so'nggi dalillar" va 2014 yilda Farmakoterapiya Annalsida nashr etilgan hamkasblar. 2014 yil 11-da PubMed-dan foydalanish mumkin.
Naureckas ET, Solway J. 252-bob. Nafas olish funksiyalarining buzilishi. In: Longo DL, Fauchi AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonning ichki kasallik tamoyillari, 18s. Nyu-York, NY: McGraw-Hill; 2012-yil 4-noyabrdan foydalanildi.
Kemp WL, Berns DK, Brown TG. 13-bob. O'pka patologiyasi. In: Kemp WL, Berns DK, Brown TG. eds. Patologiya: Katta rasm . Nyu-York, NY: McGraw-Hill; 2008 yil 4-noyabrdan foydalanildi.
261-bob. Interstitsial o'pka kasalliklari. In: Longo DL, Fauchi AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrisonning ichki kasallik tamoyillari, 18s. Nyu-York, NY: McGraw-Hill; 2012-yil 4-noyabrdan foydalanildi.
CJ Ryerson va HRJ Collard, 2014 yil sentyabrida nashr etilgan "Nafasning issiqligi: idiyopatik pulmoner fibroz uchun katta qadam". 2014 yil 11-aprelda PubMed-dan olingan.