Hirschsprung kasalligi ichak tutilishi yoki ichak tutilishining tug'ma sababidir.
Hirschsprung kasalligi
Hirschsprung kasalligi kamdan-kam hollarda, har 5000 tug'ilishda taxminan 1da sodir bo'ladi.
Bu yo'g'on ichak va rektumning oxirida ganglion hujayralar (nerv hujayralari) etishmasligidan kelib chiqadi. Oddiy peristaltika bu ganglion hujayralarni talab qiladi, shuning uchun ular sizni ichaklarning to'lqinsimon kontraktsiyalarini qabul qilmaysiz, ular orqali narsalarni harakatga keltirib, naychani yo'g'on ichakdan o'tishiga to'sqinlik qiladi.
Bu kasallikning klassik alomati bo'lgan ich qotib qolishiga olib keladi.
Hirschsprungning kasallik belgilari
Yangi tug'ilgan chaqaloqlar odatda birinchi yigirma to'rt soat ichida birinchi ichak harakatiga (qora tarri mexoni) o'tadilar.
Hirschsprung kasalligiga chalingan bolalarning ko'pchiligi mexonyani kechirishda kechiktiriladi. Ba'zilar, hayotning birinchi oyida kech bo'lgan surunkali ichak tutilishiga olib keladi. Qanday bo'lmasin, u ichak tutilishiga olib kelishi mumkin, ko'plab birikma belgilari va belgilar bilan, shu jumladan:
- qorin bo'shlig'idagi shikastlanish
- gijjalar, ular muloyim bo'lishi mumkin
- yomon ovqatlanish
- zaif kilogramm
Hirschsprung kasalliklarini tekshirish
Hirschsprung kasalligiga tashxis qo'yish uchun bajariladigan test va quyidagilarni o'z ichiga oladi:
- rentgen nurlari, bu ichakning gazdan ajratilishini va rektumda gaz va naychaning yo'qligini ko'rsatishi mumkin
- bir bariyli ho'qna, bu o'tish zonasini yoki oddiy kolon va ganglion hujayralar etishmovchiligi ta'sir qiladigan zonadagi hududni ko'rsatishi mumkin
- anal analometriyasi, rektumda ichki anal sfinkter bosimini o'lchaydigan test
Tashxisni tasdiqlash uchun rektor biopsiya amalga oshiriladi, bu yo'g'on ichak va rektumning oxirida ganglion hujayralar etishmasligini ko'rsatishi kerak.
Hirschsprungning shubhali tekshiruvi odatda bariyli ho'qna bilan boshlanadi.
Agar bariy kamchalari normal bo'lsa, u holda Hirschsprungning bolasi juda kam imkoniyatga ega. Keyinchalik anomal bariy tomirlari bo'lgan yoki ichkilikka muntazam tibbiy davolanishni boshlagan bolalar rektal biopsiyaga ega bo'lishi kerak.
Hirschsprung kasalliklarini davolash
Hirschsprung kasalligini davolash - dastlab kolostomiya tashkil etuvchi va so'ngra gonkalik hujayralarsiz kolonaning qismini olib tashlash va sog'lom qismlarni bir-biriga bog'lab turuvchi jarrohlik ta'mirlashdir.
Ba'zan bir bosqichli ichak tutilishi yoki hatto operatsiyani laparoskopik usulda bajarish mumkin.
Jarrohlik ta'mirlash turi, ehtimol, bolangizning o'ziga xos holatiga bog'liq bo'ladi. Masalan, ayrim chaqaloqlar birinchi bosqichda jarrohlik operatsiyasini boshlaganlarida juda kasal.
Hirschsprung kasalligi haqida bilishingiz kerak bo'lgan narsalar
Hirschsprung kasalligi haqida bilish uchun boshqa narsalar quyidagilar:
- konjenital agangliyonik megakolon deb ataladi
- bu erkaklarda ko'proq uchraydi
- u Down sindromi , Waardenburg sindromi, neyrofibromatoz va boshqa sindromlar bilan bog'liq bo'lishi mumkin va u turli xil genlardagi mutatsiyalar tufayli kelib chiqadi
- odatda yangi tug'ilgan chaqaloqlarning kasalligi, ba'zan surunkali ich qotib qolgan katta yoshli bolalarda, ayniqsa, hasharotlar yoki shampunlarsiz o'zboshimchalik bilan normal ichak harakatlari bo'lmasa yoki ular emizishdan oldin sutdan ajratilgandan so'ng surunkali konstipatsiyani rivojlanmagan bo'lsa, ba'zida shubha qilinadi
- 1887 yilda Kopengagenda ikkita bolani buzilishi bilan ta'rif qilgan patolog bo'lgan Xarald Hirschsprungga
Pediatriya gastroenterologi va bolalar shifokori bolangizni Hirschsprung kasalligi bilan tashxislash va davolashda foydali bo'lishi mumkin.
> Manbalar:
Hirschsprung kasalligi. Pediatriya gastrointestinal va jigar kasalligi (to'rtinchi nashr), 2011, 576-582.e2 Sahifalar
Hirschsprung kasalligi. Pediatrik jarrohlik (ettinchi nashr), 2012, Sahifalar 1265-1278