Agar sizda bir nechta endokrin neoplazi (MEN) sindromi bor deb aytilgan bo'lsa, unda siz juda kam sharoitda bu juda kam vaziyatni baholash va davolanish borligini bilasiz.
MEN ta'rifi
Ko'p endokrin neoplazi (MEN) - bu bir vaqtning o'zida bir nechta endokrin organlarning o'smasi bilan xarakterlangan tibbiy kasallik. Birgalikda ma'lum bo'lgan endokrin o'smalarning bir nechta turli kombinatsiyasi mavjud va bu naqshlarning har biri bir necha xil (MEN) sindromlaridan biri sifatida tasniflanadi.
Har bir EA sindromi tarkibida rivojlanayotgan o'smalarni yaxshi yoki yomon xulqli bo'lishi mumkin. Sog'lom o'smalari tibbiy alomatlarga olib kelishi mumkin, lekin sekin o'sib boradi, tananing boshqa qismlariga tarqalmaydi va o'lik emas. Boshqa tomondan, malign shishalar tez o'sishi mumkin bo'lgan saraton o'smalari bo'lib, tananing boshqa qismlariga tarqalishi mumkin va ular davolanmagan taqdirda halokatli bo'lishi mumkin.
Sendromlar
Eng keng tarqalgan YeN sendromi deb hisoblangan uchta sindrom mavjud. Har bir sindromga xos genetik anomaliya kelib chiqadi, ya'ni o'simta birikmasi oilalarda meros holatida ishlaydi. Erkaklar sendromlari "Men 1", "MEN 2A" va "MEN 2B" deb ataladi.
MEN 1: MEN 1 kasaliga qo'yilgan odamlarda hipofiz bezining shishi, paratiroid bezi va oshqozon osti bezi bor. Umuman olganda, bu o'smalar yaxshi xulqli bo'ladi, garchi ular xatarli bo'lishlari mumkin emas.
MEN 1 Semptomlar: MEN 1 belgilari bolalik davrida yoki kattalar paytida boshlanishi mumkin.
Semptomlar o'zgarmoqda, chunki o'simliklar organizmga keng ta'sir doirasini yaratadigan endokrin organlarni o'z ichiga oladi. Har bir o'smaning hormonal giperaktivligi bilan bog'liq g'ayritabiiy o'zgarishlar yuzaga keladi.
- Pituiter o'simliklar bosh og'rig'iga , hayz ko'rishda nosimmetrikliklar, bepushtlik, ko'krak suti ishlab chiqarish va suyaklarning o'sishi bilan bog'liq.
- Pankreatik o'smalari oshqozon og'rig'iga, qusish, ich ketishi va yaralarga sabab bo'ladi.
- Paratiroid o'smalari yuqori kaltsiy darajasiga olib keladi, bu esa birinchi sezilarli belgilar sifatida buyrak toshlarini ishlab chiqarishi mumkin.
MEN 2A: Erkaklar bilan 2 yoshli shaxslar qalqonsimon bezlar, buyrak usti bezlari va paratiroid shishlarga ega.
MEN 2A belgilari: MEN 2A belgilari kattalar bilan boshlanadi; odatda, agar u 30 yoshda bo'lsa. Boshqa Ye. Sindromi singari, simptomlar ham endokrin o'simtalarning haddan tashqari samarasini keltirib chiqaradi.
- Tiroid o'smalari odatda erkagi 2Ada birinchi sezilarli o'smalar bo'lib, bo'yin hududida shishiradi yoki bosimga olib kelishi mumkin va ular xatarli bo'lishi mumkin.
- Feokromotsitoma deb nomlangan adrenal bez bezalari, odatda , adrenal medulla deb ataladigan adrenal bezning qismini o'z ichiga oladi. Feokromositoma yuqori qon bosimiga, tez yurak tezligiga va terlashga olib kelishi mumkin.
- Paratiroid o'smalari yuqori kaltsiy darajasiga olib kelishi mumkin va simptomlar haddan tashqari chanqoqlik va tez-tez siyishni o'z ichiga olishi mumkin.
MEN 2B: Bu noyob o'sma naqshlarining eng kam tarqalgani va og'iz va oshqozon tizimi bo'ylab tiroid shishi, adrenal bezlar shishi, neyrom (kist), suyak strukturasining anormalliklari va marfanoid Xususiyatlari.
MEN 2B belgilari: Semptomlar bolalagandan boshlab, odatda 10 yoshdan oldin boshlanishi mumkin. MEN 2B ning eng aniq alomatlari baland bo'yli ko'rinishdir. Neyromalar og'iz bo'shlig'ida va atrofida o'sib chiqadi va erkagi 2B bo'lgan odamlar tiroid saratoni va feokromositoma belgilari bilan birga oshqozon va oshqozon muammolariga ham ega bo'lishi mumkin.
Tashxis
Sizning shifokoringiz oilaviy tarixingiz bilan bir qatorda bir nechta endokrin o'simtaga asoslangan EEN sindromi bo'lishi mumkinligidan tashvishlanishadi. Doktoringiz uchun MEN sindromlaridan birining barcha imzo urug'larini MENni ko'rib chiqishingiz shart emas. Agar sizda bir nechta shish yoki xarakterli xususiyatlar mavjud bo'lsa yoki hatto EKG bilan bog'liq bo'lgan endokrin o'simta mavjud bo'lsa ham, shifokor semptomatik holga kelishidan oldin sizni boshqa shishlarga solishtirishi mumkin.
Xuddi shunday, EH tashxisi uchun oila tarixi zarur emas, chunki oilada kasallik bo'lishi mumkin bo'lgan shaxs birinchi bo'lishi mumkin. EHga sabab bo'lgan o'ziga xos genlar aniqlandi va genetik tekshiruv tashxisni tasdiqlashning bir varianti bo'lishi mumkin.
Har bir EEN sindromi bilan o'zgaruvchanlik darajasi ham mavjud - siz odatda o'sma naqshlaridan biriga mos kelmasangiz ham, siz MEN bo'lishi mumkin.
Davolash
Barcha YeI sendromlarini davolash bir necha omillarga bog'liq. MEN 1, MEN 2A yoki MEN 2B kasaliga qo'yilgan har bir kishi bir xil aniq kasallik kursini boshdan kechirmaydi. Umuman olganda, davolanish uchta asosiy maqsadga qaratilgan: bu simptomlarni kamaytirish, o'smalarni erta aniqlash va malign shishlarning oqibatlarini bartaraf etishni o'z ichiga oladi.
Agar sizda gormonal nosozliklar kelib chiqadigan semptomlar bo'lsa, ehtimol bu alomatlar uchun davolanishga muhtoj bo'lasiz. Endokrin kasalliklari ko'pincha vaqt o'tishi bilan o'zgarib turadi, chunki endokrin organlar ijobiy va salbiy ta'sirning kompleks muvozanatiga asoslanadi. Bu haddan tashqari faol bo'lgan gormonlar tanadagi boshqa gormonlar ishlab chiqarishni bostirish yoki rag'batlantirish bilan yakunlanishi mumkin degan ma'noni anglatadi. Shu sababli, siz gormonal davolanishga ega bo'lsangiz ham, kelajakda sizning davolanishingiz yoki dozangizni o'zgartirishingiz mumkin.
MENni davolashning boshqa muhim jihatlari, yangi o'smalarni aniqlash va imkon qadar erta malignitlarni aniqlash uchun diqqat bilan kuzatuv va monitoringni o'z ichiga oladi. Malign shishlarga jarrohlik yoki kimyoterapiya bilan davolanish kerak bo'lishi mumkin, chunki ular sog'liqqa salbiy ta'sir ko'rsatadi.
Bir so'zdan
Shishaning har qanday turi qo'rqinchli bo'lishi mumkin. Va bir nechta o'simta yanada qo'rqinchli. Agar sizda bir nechta endokrin neoplaziyangiz bor yoki yo'qligi haqida gapirilsa, unda qaysi alomatlar kelishi mumkinligi va umuman, sog'lig'ingiz xavf ostida ekani ehtimol sizni qiziqtirishi mumkin.
Erkaklar sendromlari tan olinishi va tasniflanishi, vaziyatni ko'proq ko'rinadigan holatga olib kelishi mumkin. Ular kamdan-kam uchraydigan sindromga qaramasdan, ular juda batafsil aniqlangan va bu kasalliklarni boshqarishning aniq usullari mavjud. Albatta siz izchil tibbiy kuzatuvga muhtoj bo'lasiz, sizning ahvolingizni nazorat qilishning samarali usullari mavjud va yaqin tibbiy yordam bilan siz sog'lom natijaga erishishingiz mumkinligiga ishonchingiz komil bo'lishi mumkin.
Manba:
> Wasserman JD, Tomlinson ge, Druker H, va boshq. Ko'p sonli endokrin neoplazi va hiperparatiroid-jag'ning o'sma sendromlari: bolalik davrida klinik xususiyatlar, genetika va kuzatuv tavsiyalari. Kasal saraton kasalligi . 2017 yil 1 iyul; 23 (13): e123-e132.