A to'xtatib turadigan qon pufagi buzilishi
Klippel-Trenunay-Weber sindromi (KTW), shuningdek Parkes-Weber sindromi deb ataladigan bo'lib, tug'ilishda mavjud bo'lgan qon tomirlari buzilishi. Tadqiqotchilar nima sababdan ro'y berayotganiga ishonchlari komil emas, chunki bu genetik jihatdan pastga tushib qolmaydi. Klippel-Trenunay-Weber sindromi erkaklarga ham, ayollarga ham ta'sir qiladi. To'g'ri qanchalik tez-tez yuz berishi ma'lum emas.
Alomatlar
KTW sindromining alomatlari quyidagilarni o'z ichiga olishi mumkin:
- Teri ostidagi kichik qon tomirlari oqibatida katta port-sharob dog 'tug'ilishi belgisi (odatda birinchi alomat belgilanadi). Qorong'i qizil, binafsharang, yuqoriga ko'tarilishi mumkin yoki osongina qon ketishi mumkin. Ko'pincha port sharob dog'lati katta va KTW sindromi odatda oyoqqa ta'sir qiladi (boshqa qismlarga qaraganda uch barobar ko'proq bo'lishi mumkin), tug'ilish belgisi, masalan, tananing ta'sirlanadigan tomoniga barmoq va kalçadan qopqoqni yopadi.
- gemangioma - qon tomirlarining anormal massasi
- varikoz tomirlari
- qon tomirlarining arteriyovenöz malformatsiyalar (AVM)
- ta'sirlangan oyoqdagi yumshoq to'qima va suyakning ortiqcha o'sishi
Qon tomirlari muammosi va o'sishi qonash, og'riq, teri infektsiyasi (selülit), yurish qiyinligi va qon quyqalarigacha olib keladi (bu qon aylanishini kesishi, tananing boshqa qismlariga ketishi va zarar etkazishi mumkin). Klippel-Trenunay-Weber sindromi bo'lgan har bir kishi o'ziga xos tarzda ta'sir ko'rsatadi va qiyinchiliklarni engillatish uchun faqatgina engil noqulaylik bo'lishi mumkin.
Xuddi shunga o'xshash simptomli ikki qon tomir kasalligi Klippel-Trenunay sindromi va Sturge-Weber sindromi . Har ikkisi ham port sharbati dog 'va qon tomirlari malformasyonlarına sabab bo'ladi. Biroq, Klippel-Trenunay sindromidan farqli o'laroq, Parkes-Weber sindromi va Sturge-Weber sindromi AVMlarni o'z ichiga oladi va ular ancha murakkab belgilar bilan yanada og'irroq bo'ladi.
Tashxis
Klippel-Trenunay-Weber sindromi belgilari tug'ilishda mavjud. Tashxis semptomlara asoslangan, ayniqsa, port sharob dog 'bo'lishi va yumshoq to'qima yoki suyakning haddan tashqari o'sishi. KT tekshiruvi va MRI sindromning o'lchamlarini aniqlashda yordam beradi.
Davolash
KTW sindromini davolash semptomlarga qaratiladi. Og'riq va shishishni kamaytiradigan elastik siqish paypoqlari kabi oddiy muolajalar ko'pchilikka yordam beradi. Lazer terapiyasi port sharob dog'ini kamaytirishi yoki yo'q qilishi mumkin. Ba'zida katta gemangiyomni olib tashlash yoki ortiqcha to'qimalarni o'stiradigan oyoqdan olib tashlash uchun jarrohlik zarur. Kamdan kam hollarda qonning quyqasi yoki og'ir o'sishi sababli ta'sirlangan oyoqni amputatsiya qilish mumkin.
Klippel-Trenunay-Weber sindromiga chalingan ko'plab odamlar zaif va og'riqli bo'lishiga qaramasdan, ozgina davolash bilan yaxshi ishlaydi. Jarrohlik faqat og'ir hollarda talab etiladi.
Manba:
"Klippel-Trenunay sindromi ta'rifi". Klippel-Trenunay sindromini tushunish. Klippel-Trenunay sindromi yordam guruhi. 26 may, 2009 yil