Sturge-Weber sindromi - bu teri va asab tizimining buzilishi. Uning eng sezilarli alomati - bu portdagi sharob dog 'deb nomlangan yuzga quyuq pushti rangli tug'ilish belgisi. Biroq, port sharbati bo'yalgan barcha odamlar Sturge-Weber sindromiga ega emaslar. Sturge-Weber sindromi tug'ilishda ham mavjud, ammo uning nima sababdan yoki qanchalik tez-tez yuz berishi aniq emas.
Bu barcha etnik guruhlarning erkak va urg'ochilariga ta'sir qiladi.
Sturge-Weber sindromining uch turi mavjud:
- I toifa - eng keng tarqalgan tur, port sharob dog 'va miya angiomalarini o'z ichiga oladi
- II toifa - port sharbati, ammo hech qanday miya angiomasi
- III toifa - miya angiomasi, lekin hech qanday port sharbati emas
Alomatlar
Sturge-Weber sindromining belgilari:
- Port sharob dog '- yuzidagi bu tug'ma belgilar kattaligi bilan farq qilishi mumkin, lekin odatda kamida bitta yuqori ko'z qovog'ini va peshonani qoplaydi. Bu ochiq-oydin pushti rangdan chuqur binafsha ranggacha o'zgarishi va terining sirtigacha bo'lgan kichik qon tomirlari (mayda tomirlarning) ko'payishi bilan bog'liq. Port sharbati dog 'qorong'i odamlar bilan ko'rish qiyin bo'lishi mumkin.
- Noqulayliklar - Sturge-Weber sindromi bo'lganlarning 75-90 foizi odatda bir yoshga to'lgan soqchilikni keltirib chiqaradi. Natijalar, miya yuzasida qon tomirlari (angioma) ning ortiqcha o'sishidan kelib chiqadi, odatda miyaning orqa tomonida port sharbati bilan bir xil tomonda.
- Zaiflik - Jismoniy shaxslarning 25- 56 foizi portning bir qismini (gemiparezis) zaiflashtiradi yoki yo'qotadi, ko'pincha port sharbati bo'yiga qarama-qarshi tomonda.
- Rivojlanishning kechikishi va aqliy zaiflashishi jismoniy shaxslarning 50-60 foizini tashkil qiladi.
- Bosh og'rig'i
- Ko'zga oshiriladigan bosim (glaukoma) - shaxslarning 70 foizga yaqini portdagi sharob dog 'yaqinida glaukomani rivojlantiradi.
Tashxis
Sturge-Weber sindromi tashxisni bir ko'zdan va peshonadan o'tib, port sharbati bo'yoqlari bilan taklif qilish mumkin. Kompyuter tomografiyasi yoki magnit-rezonans tomografiya (MRG) diagnostikasini tasdiqlaydigan bir yoki bir necha angioma borligi uchun miyani tekshirishi mumkin. Sturge-Weber sindromi bo'lgan bolada miya angiomasining asoratlari yoki zaifligi kabi asoratlarni tekshirish uchun nevrologik tekshiruv o'tkaziladi.
Davolash
Sturge-Weber sindromining davolashi simptomlarga qaratilgan. Noqulayliklar paydo bo'lganda, karbamazepin (Tegretol), fenitoin (Dilantin) yoki valproik kislotasi (Depakote, Depakene) kabi antiseptik preparatlar beriladi. Glaukomani va bosh og'rig'ini kamaytirish va nazorat qilish uchun dorilar ishlatiladi. Lazer bilan ishlov berish portdagi sharob dog'ini yengillashtiradi yoki olib tashlashi mumkin. Ko'p muolajalar talab qilinishi mumkin.
Manba:
> "Sturge-Weber sindromi nima?" SWS / KT / PWS haqida. Sturge-Weber fondi. 10 may 2007 yil