AMC, Tugatganlarning Tug'ma nuqsoni haqida ko'proq bilib oling
Arthrogryposis yoki arthrogryposis multiplex congenita (AMC) tananing ko'plab qo'shma kontraktsiyalari rivojlanishi bilan tavsiflangan bir qator kasalliklarga berilgan. Kontraktura - qo'shilishning qattiqlashib ketishi va yo'g'on yoki tekis holatda o'rnatilishi va bu qo'shilishning cheklanishiga olib keladigan shartdir.
Bu holat tug'ilishdan oldin rivojlanadi (bu konjenital nuqson ) va AQShda har 3000 ta tirik tug'ilishda har bir etnik kelib chiqishi erkak va urg'ochi ayolga ta'sir qiladi.
Kasallikning bir nechta tana qismlari ushbu kasallik uchun artrogropoz deb atalishi kerak. Agar konjenital kontraktatsiya faqat tananing bir sohasida (masalan, oyoqlar, yorqinlik deb ataladigan holat) sodir bo'lsa, u izolyatsiya qilingan tug'ma kontraktür bo'lib, arthrogryposis emas.
Tananing ikki yoki undan ortiq turli joylari artrogrypozdan ta'sirlanganda, bu holat arthrogryposis multiplex congenita (AMC) deb ataladi va ba'zan ikkala ism bir-birining o'rnida ishlatiladi. AMCning 150 dan ortiq turi bor, ularning ammioplasiyasi eng ko'p uchraydigan va barcha AMC holatlarining 40% dan ortig'ini hisobga oladi.
Arthrogrypozning Multiplex Congenita (AMC) ning umumiy sabablari
Arthrogrypoz odatda bachadonda xomilalik harakatlarning kamayishi bilan bog'liq. Homila mushak va bo'g'inlarni rivojlanishi uchun oyoq-qo'llarda harakatga muhtoj. Qo'shimchalar harakat qilmasa, birikma atrofida qo'shimcha biriktiruvchi to'qima hosil bo'ladi va uni joyida tuzatadi.
Homila harakatlarining ayrim sabablari quyidagilardan iborat:
- Spina bifida , miya shikastlanishi yoki o'murtqa mushak atrofi kabi markaziy asab tizimining buzilishi yoki noto'g'ri ishlashlari (eng keng tarqalgan sabab)
- Myoton distrofiyasi, miyasteniya gravis yoki ko'p miqdordagi skleroz kabi nerv-nervusli buzuqlik.
- Homiladorlik davrida ona infektsiyalari, masalan, qizamiq (qizilcha) yoki rubeola
- Uzoq vaqt mobaynida 39C (102.2F) dan yuqori maternal isitma, yoki issiq gumbazlarda uzoq vaqt davomida pishirish natijasida paydo bo'lgan tana harorati ortib borishi
- Xomilaga zarar etkazadigan moddalar, masalan, dori vositalari, spirtli ichimliklarni yoki fenitoin (Dilantin)
- Kichkina amniotik suyuqlik, yoki amniotik suyuqlikning surunkali oqishi, xomila atrofida harakat qilish uchun kamroq joyga olib kelishi mumkin
AMC belgilari
Artrogropozli chaqaloqlarda aniqlangan qo'shma kontraktatsiya chaqaloqlardan bolaga farq qiladi, ammo bir nechta umumiy xususiyatlar mavjud:
- Oyoqlar va qo'llar, bilaklari va oyoq-qo'llari eng katta deformatsiyaga uchragan (homila bachadon ichida katlanmış, keyin u holda qulflangan)
- Oyoq va qo'llarning bo'g'imlari harakatga kelmasligi mumkin
- Oyoq va qo'llardagi muskullar ingichka, zaif yoki hatto yo'q
- Kestirib ketishi mumkin
Artrogrypozli chaqaloqlarda yuzning deformatsiyasi, umurtqa pog'onasi, genital deformatsiyalar, yurak va nafas olish muammolari va teri kamchiligi mavjud.
Arthrogryposis Multiplex Congenita davolash
Artrogrypoz uchun davolash yo'q va davolanish o'ziga xos alomatlarga qaratilgan bo'lishi mumkin.
Misol uchun, erta davrli jismoniy terapiya kontraktli bo'g'inlarni uzaytirish va zaif mushaklar rivojlanishiga yordam beradi. Splints, shuningdek, kechalari, ayniqsa, kechalari qo'shilishga yordam berishi mumkin. Ortopedik jarrohlik ham qo'shma muammolarni bartaraf etishi yoki tuzatishi mumkin.
Ultrasonografiya yoki kompyuter tomografiyasi (KT) har qanday markaziy asab tizimi anomaliyalarini aniqlashi mumkin. Ular davolanish uchun jarrohlik operatsiyasini talab qilishi yoki bo'lmasligi mumkin. Tug'ma yurak nuqsonlari ta'mirlanishi kerak bo'lishi mumkin.
AMC uchun prognoz
Artrogrypozli odamning umri odatda normal, ammo yurak nuqsonlari yoki markaziy asab tizimi muammolari bilan o'zgarishi mumkin.
Umuman olganda, amyoplazali bolalarning prognozi yaxshi, garchi ko'pchilik bolalarga yillar davomida intensiv terapiya kerak bo'lsa. Taxminan uchdan ikkisi oxir-oqibatda yurish imkoniga ega (yengil yoki bo'lmasdan) va maktabga boradi.
Manbalar:
Nodir kasalliklar milliy tashkiloti. Arthrogryposis Multiplex konjenita. Kirish 13 fevral, 2016.