Og'ir belgilari bo'lgan konjenital nuqson
Qorin va oshqozon-ichak tizimidagi silliq mushaklarning buzilishidan kelib chiqqan Megakistis mikrokolon ichak hipoperistalsisi sindromi (MMIH) ham Berdon sindromi deb ataladi. Buzuqlik oshqozon, ichak, buyrak va siydik pufagining to'g'ri ishlashiga to'sqinlik qiladi.
MMIH sindromi qanday qilib yoki nima sababdan aniqlanmaganligi aniqlanmagan. Ba'zi tadqiqotchilar, bu birodarlarning ta'siriga duch kelgani sababli meros bo'lib qolgan deb hisoblashadi.
Ma'lum bo'lganlarning deyarli barchasi qizlardadir. Buning sabablaridan biri, MMIH ayniqsa, bolalarda, qorin sindromi kabi noto'g'ri talqin qilinishi mumkin.
Alomatlar
MMIHning alomati uning tagidagi silliq mushaklarning buzilishidan kelib chiqadi. Ichki organlarning mushaklari yumshoq va uterolarda to'g'ri rivojlanmaydi. MMIH belgilari:
- megakista - zaif bo'lgan ulkan qovuq
- mikrokolon - juda kichik ingichka ichak
- intestinal gipoperistalsis - ingichka ichak keng va zaif muskullar juda yaxshi ovqatlanmaydi
Qorin bo'shlig'i mushaklari shishib, chaqaloqning qorinini burish kabi burmaga o'xshatadi. Gipoperistalsis ichakning ichak tutilishiga va tiqilib qolishiga olib keladi.
Tashxis
MMIH chaqaloq tug'ilgunga qadar tashxis qo'yish qiyin. Kengaygan va to'sqinliksiz qandli anormal ichki organlar xomilalik ultratovushda ko'rinishi mumkin, ammo bolada buzilish bilan birodar bo'lmasa, MMIHga ega bo'lishi aniq bo'lmasligi mumkin.
Bola tug'ilgandan so'ng, MMIH mavjudmi, u holda fizika tekshiruvi va ultratovush tekshirilishi mumkin.
Jismoniy tekshiruvda shifokorlar ushbu holatning dastlabki belgilarini quyidagi belgilar bilan namoyish etishadi:
- Balonlangan yoki kengaygan qorin
- Keksa suyuqlik va ichakdan o'tib ketmaslik (yangi tug'ilgan chaqaloqning birinchi najasini tashkil etuvchi quyuq yashil modda).
- Visseral asab tizimining turli xil anormalliklari (silliq mushak, yurak mushaklari va bez hujayralari)
- Mikrokolon, ichakning malrotishi va qisqa ichakni o'z ichiga olgan oshqozon-ichak traktining muammolari.
- Siydik chiqarish tizimining buzilishi
- Ba'zi holatlarda tasodifiy testis
Davolash
Afsuski, MMIH (Berdon sindromi) uchun hech qanday davolanish yo'q va u bilan tug'ilgan chaqaloqlar uchun prognoz nochor; ko'pchilik hayotning birinchi yilida o'ladi. Chaqaloqni tomir orqali maxsus aralashmalar bilan oziqlantirish mumkin, ammo bunday davolash ko'pincha jigar etishmovchiligiga olib keladi.
Shifokorlar transplantatsiya yo'li bilan MMIH chaqaloqlarda bo'lgan barcha noqulay ichki organlarni almashtirishga harakat qilishdi. 1999 yilda Transplantatsiya jurnalida chop etilgan maqola, ko'p a'zoli transplantatsiya olgan MMIH bilan birga uchta qizga hisobot berdi. Bir bola vafot etgan transplantlar muvaffaqiyatsiz tugadi; Bir bola 17 oy o'tgach pnevmoniyaga uchragan , ammo uchinchi bola tirik va yaxshi maqola bor ekan.
MMIH uchun ko'p organli transplantatsiya qilish bo'yicha yana bir tashabbus 2004 yil 31 yanvarda sodir bo'lgan. Italiyaning Genova shahridagi Alessia Di Matteo boshqa chaqaloqning sakkizta organini: jigar, oshqozon osti bezi, ingichka ichak, katta ichak, taloq va buyraklar. Mayami Universitetidagi shifokorlar / Jekson yodgorlik kasalxonasi, operatsiya o'tkazilgandan so'ng, 7 hafta o'tgach Alessia yaxshi ishlayotganligini xabar qildi.
Uning hayotining qolgan qismi uchun rad etishga qarshi dori-darmonlarni olishni davom ettirishi kerak, ammo ota-onasi hayotning sovg'asi uchun to'lanadigan kichik narxni unga berishgan deb hisoblaydi.
Manbalar:
Brecher, EJ Baby Mayami-da 8 yangi organ oladi. Mayami Herald, 19-mart, juma.
InfoBiogen. Megakistis-mikrokolon-ichak-gipoperistalsis sindromi.
Masetti, M., Rodrigues, MM, Tompson, JF, Pinna, AD, Kato, T., Romaguera, R. l, Nery, JR, De Faria V., Xon, MF, Verzaro, R., Ruiz, P , Tzakis, AG (1999). Megacistis mikrokolon intestinal hipoperistalsis sindromi uchun multiserveral transplantatsiya. Transplantatsiya qilish , 68 (2), s. 228-232.