Noyob lenfoma limfa tugunini kengaytirmasdan paydo bo'ladi
Gepatosplenik T-hujayrali lenfoma (HSTCL) juda kam uchraydigan lenfoma. Klinik ravishda "hepatosplen g g t-hujayrali lenfoma" deb ataladi, bu kasallik faqat ilmiy adabiyotlarda juda kam uchraydi va shuning uchun uning haqiqiy kasalligi aniq emas.
HSTCL ko'pincha yosh erkaklarda uchraydi, garchi ayollar va bolalarga tegishli bo'lgan holatlar ham hujjatlashtirilgan. Bundan tashqari, Immunokompresatsiyalangan bemorlardagi HSTCL xavfining o'sishiga bog'liqdir.
Nashr qilingan holatlarga asoslangan holda, HSTCL birinchi bo'lib noto'g'ri tashxis qo'yilishi ehtimoldan yiroq, va u nisbatan yomon prognozga ega.
Alomatlar
- Yalpi bezovtalik
- Charchoq
- Past qon ro'yxatga olish belgilari (anemiya, trombotsitopeniya)
- Anemiya charchoqni, charchoqni keltirib chiqarishi mumkin
- Trombotsitopeniya oson parchalanishi yoki qon ketishiga olib kelishi mumkin
- Konstitutsiyaviy alomatlar, jumladan quyidagilar:
- Tushunilmagan jazirama
- Kilogramm yo'qotishdan vazn yo'qotish
- Ko'ylak yoki barglaringizni sochgan tunda terlar
- Qorin bo'shlig'i, qattiqlashishi yoki og'rig'i (kengaygan jigar, kengaygan taloq tufayli)
- Shishgan limfa tugunlarining etishmovchiligi
- Ko'p limfaoma farqli o'laroq, bu odatda bo'yin, qo'ltiq ostidagi yoki qoqilgan teri ostiga tushib qolishingiz mumkin bo'lgan har qanday aniqlanadigan limfa tugunlari yoki tirnoq va zarbalarni o'z ichiga olmaydi.
Xavf omillari
- Erkak jinsi an'anaviy ravishda risolani omil sifatida ko'rib chiqdi.
- Immunosupressiyaning davom etishi, hozirgi paytda yoki o'tgan yillarda:
- Organ ko'chirib dori
- Yallig'lanishning yallig'lanish kasalligi uchun tizimli terapiya (Crohn kasalligi yoki ülseratif kolit)
- O'tgan tibbiyot tarixi:
- Buyrak ko'chirib yoki boshqa qattiq organ transplantatsiyasi
- Bezgakning tarixi
- EBV-pozitiv Hodgkin kasalligi tarixi
Yuqoridagi profil tuzilgan bo'lsa-da, HSTCL ning tavsiflari nisbatan kam sonli holatlarda e'tiborga olinishi kerak.
HSTCL barcha periferik T-hujayrali limfomalarning 2 foizdan kamrog'ini tashkil qiladi.
Noma'lum sabablarga qaramay, ushbu lenfoma bilan og'rigan bemorlarning taxminan 10 dan 20 foizi o'tkir organli transplantatsiya, limfoproliferativ buzilish, yallig'lanishli ichak kasalligi, firma B infektsiyasi yoki immunosupressiv terapiya kabi oldingi surunkali immunitetlarni oldini olish tarixiga ega.
Immunosupressiyani tekshirish
Parakkal va uning hamkasblari tomonidan olib borilgan tadqiqotda immunsupressiv terapiyani qo'llagan bemorlarning yigirma beshta HSTCL holati aniqlandi. Yigirma ikki (bemorlarning 88 foizi) yallig'lanishli ichak kasalligi, uchtasida esa revmatik artrit mavjud edi. To'rt olguda (16 foiz) ayollar, to'rtta bemor 65 yoshdan yuqori bo'lgan. Yigirma to'rtta holat (96%) ham immunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin yoki metotreksat) qabul qilindi. Ikki bemor faqat adalimumab oldi.
Deepak va uning hamkasblari tomonidan o'tkazilgan tadqiqotda FDA ning salbiy hodisalari hisobot tizimidan (2003-2010) jami 3130 267 ta hisobot tushirilgan. FDA AERSda TNF-a inhibitörleri bo'lgan NHL-ning to'qqiz bir xujayrasi aniqlandi va adabiyotlarni qidirish orqali to'qqizta qo'shimcha holat aniqlandi. Taxminan 38 bemorda revmatik artrit, 36 ta kasal Crohn kasalligi, 11 nafari toshbaqa kasalligi, to'qqiz nafari oshqozon yarasi va 6 nafari ankilozan spondilit edi.
Oltmish sakkiztasida (68%) TNF-a inhibitori va immunomodulator (azatioprin, 6-merkaptopurin, metotreksat, leflunomid yoki siklosporin) ta'sirini ko'rsatdi. Gepatosplenik T-hujayrali lenfoma (HSTCL) eng tez-tez uchraydigan subtropik xarakterga ega bo'lgan bo'lsa, ammo mikozis fungoidlari / Sezary sindromi va HSTCL TNF-a-inhibitori ta'sirida keng tarqalganligi aniqlandi.
Tashxis
Gepatosplenik T-hujayrali lenfoma uzoq vaqt davomida tashxis qo'yish uchun kerak bo'lishi mumkin, chunki birinchi navbatda ko'plab umumiy sharoitlar e'tiborga olinishi mumkin. Tashxis suyak iligi, jigar va / yoki taloq biopsiya namunalariga va oqim sitometriyasi tahliliga asoslangan.
Ekspert gematopatolog tomonidan biopsiya materialini ko'rib chiqish tavsiya etiladi.
Suyak iligi biopsiyalari odatda atipik lenfoid hujayralar tufayli hipercellular (hujayralar tomonidan qabul qilingan qo'shimcha joy) navbati bilan namoyon bo'ladi, lekin o'zgarishlarning nozikligi tasvirlangan. Belhadj va uning hamkasblari XSTCL bilan kasallangan 21 ta bemorning 2003 yilgi hisobotida quyidagilarni ta'kidladilar:
Ushbu nozik aralashma olti kasalda darhol aniqlanmadi va birinchi tekshiruvda ochiq-oydin monositozli boshqa bemorda beshta reaktiv gipertermiya iligi tanasining noto'g'ri diagnostikasi va surunkali miyelomonositik leykemiyaga olib keldi.
Shu bilan birga, ushbu tadqiqot guruhi, muntazam suyak iligi biopsiyasida infiltratsiyaga xos bo'lgan sinuslikning o'ziga xos xususiyati ham ta'kidlab o'tdi: "... dastlabki tekshiruvlarda tez-tez nozik va shuning uchun immunohistokimyasiz tan olinishi mumkin bo'lgan o'simta hujayralarining o'ziga xos sinusli taqsimoti".
Oqim sitometriyasi va biopsiya namunalarining immunofenotipingi kabi ixtisoslashtirilgan laboratoriya testlari HSTCL tashxisi uchun muhim vosita hisoblanadi, ammo tergovchilar klinik shubhali yuqori ko'rsatkichga ega bo'lish muhimligini ta'kidlashadi.
Fizika tekshiruvi va laboratoriya tekshiruvlari ham o'zgacha bo'lishi mumkin. Jismoniy tekshiruv natijalari, jumladan kengaygan taloq va jigar mavjud bo'lishi mumkin. To'liq qon miqdori trombotsitopeniya (past trombotsitlarni hisoblash), kamqonlik (kam qonli hujayralar soni) va leykopeniya (kam oq qon hujayralari hisobga olinadi) kabi anormalliklarni ko'rsatishi mumkin. Jigar tekshiruvlari asosan normal yoki fermentlar ko'rsatilishi mumkin.
Tabiiy tarix va prognoz
HSTCL lenf tugunlari yoki limfadenopati kengaymasdan saraton, taloq va suyak iligi kavernöz bo'shliqlarga saraton lenfositlerinin infiltrasyonu bilan xarakterlanadi.
Limfoma hujayralari bosishi taloq va jigarni sezilarli darajada kengayishiga olib kelishi mumkin. Past trombotsitlarni hisobga olmaganda, past darajadagi past ko'rsatkichlar kamroq uchraydi.
HSTCL bilan og'rigan bemorlarning 80 foizigacha yuqorida qayd etilgan B simptomlari mavjud, ular orasida isitma, kechki terlar va tasodifiy kilogramm yo'qoladi. Klinik kurs juda agressivdir, tashxis vaqtidan boshlab taxminan bir yil davomida median umumiy omon qolish mumkin; ammo ilgari aniqlanadigan va tegishli davolanish bilan bog'liq potentsial natijalarga nisbatan juda noaniqlik mavjud.
Klinik tekshiruvlarga bemorlarni qabul qilish bilan bir qatorda autolog yoki allogeneik transplantatsiyani ham hisobga olish kerak. Ushbu tajovuzkor strategiyalarni qo'llab-quvvatlaydigan ma'lumotlar cheklangan bo'lsa-da, natija faqat kemoterapi bilan yomon.
Davolash
HSTCL tashxisini aniqlangandan keyin va bosqichma-bosqich ishlash tugallangach, terapiya darhol boshlanishi kerak, chunki kasallik juda tez rivojlanishi mumkin. Ushbu kasallikning noyobligi tufayli standart terapiya mavjud emas; ammo boshqa agressiv lenfomalardagi tadqiqotlar ekstrapolyatsiyasi asosida kimyoterapiya rejimi joriy qilindi. Gematopoetik ildiz hujayralari ko'chirib va klinik tadkikotlar ishtiroki ko'rib chiqiladigan variantlardan biri bo'lishi mumkin.
> Manbalar:
Belhadj K, Reyes F, Farcet JP va boshq. Gepatosplenik gammadelta T-hujayrali lenfoma noyob klinikopatologik xususiyatga ega. Qon. 2003; 102 (13): 4261-9.
Brinkert F, Arrenberg P, Krech T va boshq. O'smirlarda otoimmun gepatit uchun davolash qilingan ikkita gepatosplenik T-hujayrali lenfoma. Pediatriya . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak R, Sifuentes H, Sherid M va boshq. T-hujayralari bo'lmagan Hodgkin lenfomalari FDA AERSga tumor nekroz omil-alfa (TNF-a) inhibitörleri bilan murojaat qildi: REFURBISHning natijalari. Am J gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, va boshq. TNF-a inhibitori terapiyasini olgan bemorlarda gepatosplenik T-hujayrali lenfoma: xavf ostida bo'lgan guruhlarni kengaytirish. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.